Гемофилия - этиология, патогенез, формы

Гемофилия - этиология, патогенез, формы

Гемофилия − это генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Ген, контролирующий образование VIII и IX факторов свертываемости, локализуется в Х-хромосоме, женщины являются кондукторами генного дефекта, а заболевают практически только мужчины. При уменьшении или отсутствии VIII, IX, XI факторов нарушается внутренний механизм свертывания крови, и развивается геморрагический синдром с гематомным типом кровоточивости. При этом тяжесть заболевания зависит от уровня антигемофилических факторов: от 0 до 1% нормального содержания этих факторов - крайне тяжелая форма; от 1 до 2% - тяжелая форма; от 2 до 5% - форма средней тяжести; выше 5% - легкая форма. В зависимости от дефицита того или иного фактора различают гемофилию. А - при дефиците VIII фактора; гемофилию В - при дефиците IX фактора; гемофилию С - при дефиците XI фактора. Для любой из трех форм гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. У больных развиваются внутримышечные и подкожные напряженные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы). Типичными являются обильные и длительные кровотечения при травмах, после операций. Реже возникают желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Гемартрозы приводят к суставной инвалидизации больных.

Методы диагностики: рутинные тесты - значительно удлиняется время свертывания крови, число тромбоцитов в норме, длительность кровотечения в норме, симптом жгута отрицательный. Специальные тесты - позволяют выявить форму гемофилии. Применяется аутокоагуляционный тест по З.С.Баркагану. Он заключается в том, что плазма исследуемого больного тестируется в трех пробирках: с адсорбированной сульфатом бария плазмой, старой сывороткой и смесью адсорбированной плазмы и сыворотки. Если свертывание нормализуется с нормальной адсорбированной плазмой, в которой есть фактор VIII, но нет фактора IX, диагностируется гемофилия А. Если нормализация происходит только под воздействием старой сыворотки (источник фактор IX) - у больного гемофилия В. При нормализации свертывания под влиянием, как адсорбированной плазмы, так и старой сыворотки следует ставить диагноз гемофилии

. Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови. Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.

← Предыдущая
Страница 1
Следующая →

Файл

гемофилия.docx

гемофилия.docx
Размер: 14.8 Кб

.

Пожаловаться на материал

Лечение гемофилии патогенетическое. Гемофилия − это генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом.

У нас самая большая информационная база в рунете, поэтому Вы всегда можете найти походите запросы

Искать ещё по теме...

Похожие материалы:

Билеты рубежного контроля по темам: «Опухоли органонеспецифические, органоспецифические.»

Вопросы, билеты. Понятие опухоли. Патогенез.Теория развития опухолей. Морфологичекая характеристика плоскоклеточного рака Морфологическая характеристика опухолей печени.

Державна підсумкова атестація (ДПА) 9кл.

Завдання 1-19 мають по чотири варіанти відповідей, з яких лише одна правильна. Державна підсумкова атестація (ДПА) 9кл.

Документы, необходимые для оформления визы гражданам Украины в Польшу

Аккуратный заграничный паспорт должен быть подписан и быть действителен минимум 3 месяца от даты окончания действия визы. Анкета, которую нужно заполнить. Подтверждение наличия финансовых средств

Психология малой группы

Малая группа: признаки, виды, групповые отношения, настроения. Коллектив как высший уровень группового развития.

Исполнительное производство

Предмет, метод и система исполнительного производства (по лекции все)

Сохранить?

Пропустить...

Введите код

Ok