Врожденные и приобретенные пороки сердца. Классификация. Клиника. Диагностика. Особенности диагностики заболеваний у детей. Лечение.

Территория рекламы

Врожденные и приобретенные пороки сердца. Классификация. Клиника. Диагностика. Особенности диагностики заболеваний у детей. Лечение.

К приобретённым порокам сердца относят патологию клапанного аппарата, возникающую в результате какого-либо острого или хронического заболевания и ведущую к нарушению функций клапанов. Поражения могут быть представлены сужением (стенозом) и/или недостаточностью клапана.

СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ

Стеноз митрального отверстия — сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, приводящее к увеличению диастолического градиента давления между левым предсердием и левым желудочком.

Распространённость

Изолированный стеноз митрального отверстия составляет 40% всех пороков сердца ревматической этиологии. Его чаще выявляют у женщин (4:1). Преобладающий возраст 40-60 лет.

ЭТИОЛОГИЯ

В большинстве случаев причиной стеноза митрального отверстия бывает ревматизм. К более редким причинам сужения левого предсердно-желудочкового отверстия относят поражение митрального клапана при инфекционном эндокардите, атеросклерозе с массивной кальцификацией митрального фиброзного кольца, СКВ, ревматоидном полиартрите, когда в ревматоидный процесс вовлекаются створки и хорды и происходит их инфильтрация ШИК-позитивными клетками. Миксома левого предсердия, тромб левого предсердия также вызывают обструкцию митрального отверстия, но их не относят к порокам сердца.

ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее частая причина стеноза митрального отверстия — ревматический эндокардит (вальвулит) (рис. 7-1).

Рис. 7-1. Гемодинамика при стенозе митрального отверстия. Слева — диастола (ток крови через суженное отверстие митрального клапана), справа — систола. ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, А — аорта.

В норме площадь митрального отверстия составляет 4—6 см2. В результате ревматических атак происходит сращение и утолщение створок митрального клапана, что приводит к сужению отверстия менее 4 см2 и возникновению препятствия току крови из левого предсердия во время систолы в левый желудочек.

Из-за этого препятствия градиент давления между левым предсердием и левым желудочком увеличивается свыше нормальных величин, что способствует продвижению крови через суженное отверстие. В механизме увеличения давления в левом предсердии имеет значение также укорочение диастолы левого желудочка вследствие тахикардии. Увеличение давления в левом предсердии приводит к развитию гипертрофии миокарда его стенки. В дальнейшем при снижении сократительной способности левого предсердия возникает его дилатация, что может привести к появлению предсердных аритмий.

Из-за увеличения давления в левом предсердии пассивно (ретроградно) повышается давление в лёгочных венах, что способствует развитию лёгочной гипертензии (так называемой «пассивной», или венозной) и застою крови во всём сосудистом русле лёгких. Кроме этого типа лёгочной гипертензии, у ряда больных может возникать так называемая «активная» (или артериальная) лёгочная гипертензия, когда повышение давления в лёгочной артерии возникает вследствие спазма лёгочных артериол (что в свою очередь является реакцией на повышение давления в левом предсердии и лёгочных венах). При этом типе лёгочной гипертензии давление в лёгочной артерии может достигать очень больших величин (до 200 мм рт. ст.), чего не бывает при «пассивной» лёгочной гипертензии. В результате выраженной лёгочной гипертензии может развиться недостаточность клапана лёгочной артерии.

При увеличении давления в лёгочной артерии более 50 мм рт. ст. увеличивается конечное диастолическое давление в правом желудочке, что приводит к его гипертрофии и последующей дилатации. В дальнейшем (при снижении сократительной функции правого желудочка) возникает относительная недостаточность трёхстворчатого клапана и развивается застой в большом круге кровообращения.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выраженность стеноза митрального отверстия определяют по данным эхокардиографии. Незначительный стеноз митрального отверстия — 4—3 см2, умеренный стеноз — 2,9—2 см2, выраженный стеноз — 1,9—1,1 см2, критический стеноз — менее 1 см2.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина стеноза митрального отверстия во многом зависит от степени сужения отверстия, наличия (и выраженности) лёгочной гипертензии. При небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком и отсутствии лёгочной гипертензии больной может чувствовать себя удовлетворительно. При увеличении градиента давления и развитии лёгочной гипертензии возникают разнообразные жалобы. Ухудшение состояния больных (декомпенсация) вследствие нарушения циркуляции в малом или большом круге кровообращения может происходить по причинам, потенциально ведущим к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз). Однако большее значение имеют ревматические атаки в анамнезе (при этом 60% больных их не замечают), подробнее см. главу 49 «Острая ревматическая лихорадка».

жалобы

Жалобы возникают при значительном увеличении градиента давления между левым предсердием и левым желудочком и нарастании лёгочной гипертензии.

Одышка

Одышка при физической нагрузке обусловлена наличием лёгочной гипертензии и неспособностью сердца увеличить сердечный выброс. При этом сначала нарастает давление в левом предсердии, а затем — в малом круге кровообращения. Фиксированный ударный объём из-за сужения митрального отверстия приводит к компенсаторному увеличению ЧСС, что также способствует нарастанию давления в левом предсердии и лёгочных венах. В дальнейшем (при прогрессировании стеноза митрального отверстия) одышка возникает при меньших нагрузках. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность, адаптируясь к определённому образу жизни, поэтому жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной лёгочной гипертензии. При развитии сопутствующей недостаточности трёхстворчатого клапана лёгочная гипертензия снижается и состояние больных несколько улучшается.

Приступы удушья

Удушье (сердечная астма, пароксизмальная ночная одышка) возникает в результате застоя крови в малом круге кровообращения при положении больного лёжа как проявление интерстициального отёка лёгких и резкого увеличения давления крови в сосудах малого круга кровообращения.

Кровохарканье

Кровохарканье (гемофтиз) — следствие увеличенного давления в лёгочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол.

Повышенная утомляемость

Повышенная утомляемость — достаточно частая жалоба. Её причинами могут быть фиксированный сердечный выброс (количество выбрасываемой в \. аорту крови не увеличивается в ответ на физическую нагрузку), повышенное I сопротивление лёгочных сосудов, а также недостаточное снабжение мышц кис- { лородом, обусловленное вышеперечисленными причинами. ;

Охриплость голоса \

Охриплость голоса (симптом Ортнера) может возникать в результате сдавле- I ния возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием либо увели- | ченным стволом лёгочной артерии. Этот симптом может быть преходящим. [

Сердцебиение

Сердцебиение может быть проявлением синусовой тахикардии, пароксизма \ наджелудочковых экстрасистол или фибрилляции предсердий (при выраженном стенозе митрального отверстия выявляют более чем у 50% больных).

Боль в грудной клетке

Боль в грудной клетке (не частый симптом) может появляться в результате выраженного растяжения ствола лёгочной артерии при развитии лёгочной гипертензии либо из-за ишемии миокарда (при сопутствующем атеросклерозе венечных артерий).

Тошнота, рвота, боли в правом подреберье

Тошнота, рвота, боли в правом подреберье характерны для поздней стадии заболевания, когда развиваются застойные явления в большом круге кровообращения (застой в сосудах печени, желудка).

Тромбоэмболия

Тромбоэмболия (частое осложнение) может проявиться инсультом, признаками эмболии артерий конечностей, внутренних органов или инфарктом миокарда с появлением соответствующих жалоб. Чаще тромбоэмболия возникает при постоянной форме фибрилляции предсердий либо при нестабильности синусового ритма, а также у пожилых людей. Источник эмболии — тромбы, расположенные в левом предсердии или его ушке.

ОСМОТР

Характерный внешний вид больного с митральным стенозом при развитой картине заболевания (т.е. при наличии выраженной лёгочной гипертензии) — «митральное лицо» {fades mitralis), для которого характерны синюшность губ и яркий румянец щёк. Эти проявления возникают в результате низкого сердечного выброса, сужения сосудов большого крута кровообращения и выраженной лёгочной гипертензии. При выраженной лёгочной гипертензии можно увидеть пульсацию во III—ГУ межреберье слева от грудины (пульсация выходных трактов правого желудочка), а также пульсацию в эпигастральной области, усиливающуюся на высоте вдоха (что также обусловлено выраженной гипертрофией правого желудочка). При декомпенсации наблюдают признаки хронической правожелудочковой недостаточности (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). При возникновении стеноза митрального отверстия в детском возрасте отмечают отставание в физическом развитии и развитие сердечного горба.

Пальпация

Пальпация периферического пульса на лучевых артериях может выявить нерегулярность сердечного ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий).

Симптом Савельева—Попова (обнаруживают крайне редко) характеризуется асимметрией пульса на лучевых артериях: происходит снижение амплитуды пульсовой волны на левой лучевой артерии по сравнению с правой из-за сдав-ления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием.

В положении больного на левом боку (особенно при задержке дыхания в фазе выдоха) можно выявить диастолическое дрожание в области верхушечного толчка (ранее этот признак называли симптомом «кошачьего мурлыканья»).

При выраженной лёгочной гипертензии пальпаторно отмечают акцент II тона во II межреберье слева от грудины. Также на верхушке сердца пальпаторно можно выявить усиление I тона (при достаточной упругости створок митрального клапана).

При стенозе митрального отверстия наблюдают также симптом «двух молоточков» — усиленный I тон на верхушке сердца ощущается основанием ладони (первый «молоточек»), усиленный II тон во II межреберье слева от грудины — ощущаемый концевыми фалангами пальцев (второй «молоточек»).

При застое в большом круге кровообращения (правожелудочковой недостаточности) пальпируется увеличенная печень.

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА

Характерный признак стеноза митрального отверстия — усиленный («хлопающий») I тон. Он возникает из-за колебаний упругих (уплотнённых) створок митрального клапана в момент их закрытия. Однако при выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок, их деформации усиление I тона может исчезать в результате ограничения подвижности створок.

«Щелчок» (тон) открытия митрального клапана легче выслушать при помощи фонендоскопа также в проекции митрального отверстия. Следует помнить, что чем раньше в диастолу появляется тон открытия митрального клапана, тем более выражен стеноз митрального отверстия. Тон открытия митрального клапана отсутствует при выраженном фиброзе и кальцинозе створок митрального клапана.

При наличии лёгочной гипертензии выслушивается акцент II тона над лёгочной артерией.

Усиленный I тон, усиленный II тон и тон открытия митрального клапана образуют ритм «перепела» — патогномоничный аускультативный признак стеноза митрального отверстия.

Диастолический шум в проекции митрального клапана и на верхушке сердца можно лучше выслушать при помощи стетоскопа в положении пациента на левом боку при задержке дыхания в фазе выдоха. Шум низкочастотный, имеет убывающий характер. Следует помнить, что: 1) диастолический шум усиливается после физической нагрузки; 2) чем он продолжительнее, тем более выражен стеноз. Однако шум может укорачиваться и даже отсутствовать при низком сердечном выбросе. Незначительный стеноз митрального отверстия также может характеризоваться отсутствием этого шума (что бывает крайне редко). Диастолический шум возникает сразу после тона открытия митрального клапана (в протодиастоле) и обычно указывает на значительный градиент давления, тогда как преси- { столический шум, выявляемый при синусовом ритме, обычно характерен | для меньшей выраженности митрального стеноза. i

Диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии (шум Грэма Стилла) имеет высокочастотный убывающий характер, выслушивается во II межреберье слева от грудины и возникает вследствие расширения фиброзного кольца только при развитии выраженной лёгочной гипертензии. Шум проводится во II—III межреберье слева от грудины. Он может исчезать (полностью или частично) при уменьшении лёгочной гипертензии (вследствие развития недостаточности трёхствор- I чатого клапана) и устранении стеноза митрального отверстия хирургическим путём. I

Систолический «клик» (короткий высокочастотный звук) во II межреберье i слева от грудины иногда выслушивается при выраженной лёгочной гипер- | тензии и расширении ствола лёгочной артерии. I

Систолический шум, выслушиваемый на верхушке сердца, при стенозе митрального отверстия может свидетельствовать о митральной (сопутствующей) или недостаточности трёхстворчатого клапана (как осложнении стеноза митрального отверстия либо при органическом поражении трёхстворчатого клапана). Усиление систолического шума на высоте вдоха и ослабление его при форсированном выдохе характерны для недостаточности трёхстворчатого клапана (симптом Риверо—Карвалло). При так называемом афоничном стенозе митрального отверстия не обнаруживают каких-либо аускультативных признаков сужения митрального отверстия из-за выраженных изменений створок митрального клапана (например, кальциноза), резкого ограничения подвижности створок. Трудности в выявлении аускультативных признаков стеноза митрального отверстия также могут быть связаны с тахикардией (синусовая тахикардия, фибрилляция предсердий), выраженной недостаточностью трёхстворчатого клапана, значительной дилатацией правого желудочка (поворот сердца по часовой стрелке правым желудочком вперёд и смещение левого желудочка назад), сниженным сердечным выбросом. При устранении выраженной сердечной недостаточности аускультативные признаки стеноза митрального отверстия могут проявиться более отчётливо.

ЭКГ

При синусовом ритме гипертрофия и дилатация левого предсердия находят отражение в «митральном» зубце Р — он широкий (более 0,12 с), двугорбый в отведениях I, II, aVL, V5, V6. Кроме того, характерна глубокая отрицательная фаза в отведении Vi (хотя подобные изменения ЭКГ более свидетельствуют о замедлении проведения импульса по левому предсердию, чем о его гипертрофии и дилатации). Классический зубец P-mitrale может отсутствовать при выраженной лёгочной гипертензии, присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана и дилатации правого предсердия, а также при фибрилляции предсердий. При осложнении стеноза митрального отверстия фибрилляцией предсердий на ЭКГ выявляются её признаки. При выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ регистрируют отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка в виде появления комплексов типа R, Rs, qR в правых грудных отведениях и комплексов типа RS, rS в левых грудных отведениях.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

При стенозе митрального отверстия изменения со стороны лёгких характеризуются появлением рентгенологических признаков венозной легочной гипертензии (усиление лёгочного рисунка, расширение корней лёгких, общее помутнение лёгочных полей, расширение вен верхней доли лёгких), наличием линий Керли типа Б (горизонтальные линейные тени в нижних отделах лёгких толщиной 1—2 мм и длиной 10—30 мм, обусловленные утолщением междолько-вых перегородок из-за скопления жидкости; признак лёгочной гипертензии). При артериальной легочной гипертензии отмечается симптом «ампутации» резко расширенных лёгочных корней с обеднением лёгочного рисунка. В прямой (переднезадней) проекции со стороны сердца обнаруживают выбухание ушка левого предсердия и ствола лёгочной артерии (третьей и второй дут сердца). Иногда выявляют кальцификацию митрального клапана. В правой косой проекции увеличенное левое предсердие оттесняет контрастированный пищевод кзади (обычно по дуге малого радиуса).

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Эхокардиография считается наиболее чувствительным и специфичным неинвазивным методом диагностики стеноза митрального отверстия. Особо важное значение эхокардиография имеет в диагностике «афоничного» стеноза (рис. 7-2 на вклейке).

В двухмерном режиме при стенозе митрального отверстия выявляют утолщённые створки (створку). В диастолу передняя створка митрального клапана приобретает форму купола, паруса, надутого в сторону левого желудочка из-за высокого давления со стороны левого предсердия. При регистрации эхокардиограммы по короткой оси можно подсчитать площадь открытия митрального отверстия планиметрическим методом. Площадь менее 1 см2 считают признаком критического стеноза митрального отверстия. В этом же режиме определяют дилатацию левого предсердия и наличие в нём тромбов.

В одномерном режиме выявляют косвенные признаки стеноза митрального отверстия: П-образнуто форму кривой колебания передней створки митрального клапана, конкордантное смещение задней створки. В допплеровском режиме регистрируют турбулентный диастолический поток в проекции митрального клапана. С помощью специального метода также можно подсчитать площадь митрального отверстия.

Лечение

Учитывая то, что наиболее часто стеноз митрального отверстия имеет ревматическое происхождение, сохраняет своё значение круглогодичная бицил-линопрофилактика инфекций, вызванных /3-гемолитическим стрептококком группы А (см. главу 49 «Острая ревматическая лихорадка»), а также профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»). При умеренном и выраженном стенозе митрального отверстия необходимо ограничение физической активности.

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При мерцательной аритмии необходимо попытаться восстановить ритм ! сердца. В любом случае следует контролировать ЧСС при помощи ЛС \ (см. главу 12 «Аритмии и блокады сердца»). При фибрилляции предсердий с частым ритмом желудочков (тахисистолическая форма) назначают '. сердечные гликозиды, малые дозы /3-адреноблокаторов (атенолол по ; 25—50 мг/сут), блокаторы медленных кальциевых каналов типа вера- j памила (40—120 мг/сут) или амиодарон. i

При сердечной недостаточности назначают диуретики, ингибиторы АПФ. [ Сердечные гликозиды при митральном стенозе противопоказаны. Подроб- |

нее об этом см. в главе 10 «Сердечная недостаточность». |

I

Пациентам, перенёсшим тромбоэмболию любой локализации, назначают [ антикоагулянты в течение 1 года. |

НАБЛЮДЕНИЕ \

Больные подлежат врачебному контролю. \

При незначительном стенозе митрального отверстия необходимо обсле- L дование 1 раз в 2 года. |

При умеренном стенозе митрального отверстия необходимо обследование

1 раз в год. 1

При выраженном стенозе митрального отверстия необходимо обследова- • ние каждые 6 мес, если не проведено оперативное лечение. '

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показаниями для оперативного лечения считают выраженные клинические проявления стеноза митрального отверстия, лёгочную гипертензию, сердечную астму, отёк лёгких, тромбоэмболию, критический стеноз митрального отверстия (менее 1 см2).

Катетерная чрескожная баллонная вальвулопластика (расширение суженного отверстия специальным баллоном под высоким давлением) показана при изолированном стенозе митрального отверстия молодым пациентам без кальцификации митрального клапана и его недостаточности. Особое значение этот метод имеет при беременности.

Комиссуротомия (вальвулотомия) — рассечение спаянных створок митрального клапана.

Протезирование митрального клапана проводят при сопутствующей недостаточности митрального клапана или невозможности восстановления нормальной функции митрального клапана другими методами.

ПРОГНОЗ

Пятилетняя выживаемость без операции при стенозе митрального отверстия средней степени составляет 60%, при выраженном стенозе — 10%, после комиссуротомии — 80%.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность митрального клапана (недостаточность левого предсердно-желудочкового отверстия) — несмыкание (или неполное смыкание) створок митрального клапана, приводящее к патологическому забросу крови (регурги-тации) в левое предсердие из левого желудочка во время его систолы.

Распространённость

Изолированную ревматическую недостаточность митрального клапана наблюдают в 10% случаев всех приобретённых пороков. Чаще возникает у мужчин. Часто сочетается со стенозом митрального отверстия или пороками клапанов аорты.

этиология

Этиология недостаточности митрального клапана рассмотрена в табл. 7-1.

Таблица 7-1. Причины недостаточности митрального клапана

Стягивание (сморщивание) створок клапана в результате ревматического процесса (наиболее частая причина)

Пролабирование одной или обеих створок и разрыв хорд при синдромах Марфана и

Элерса-Данло и травме сердца Разрыв и/или преходящая ишемия сосочковых мышц при ИБС Утолщение створок и их несмыкание при СКВ, гиперэозинофильном синдроме,

эндомиокардиальном фиброзе, болезни Хюрлер Разрушение створки при инфекционном эндокардите

Дилатация полости левого желудочка (при дилатационной кардиомиопатии и других состояниях) и расширение митрального фиброзного кольца (относительная недостаточность митрального клапана)

Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд к межжелудочковой

перегородке при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии Врождённая патология в виде расщепления одной из створок митрального клапана или

транспозиции клапана при открытом АВ-канале Послеоперационная недостаточность митрального клапана (после митральной комиссуротомии)

ГЕМОДИНАМИКА

Несмыкание створок митрального клапана во время систолы левого желудочка приводит к появлению патологического тока крови из левого желудочка в левое предсердие (см. рис. 9-1 в главе 9 «Пролапс митрального клапана»). Забрасываемая в левое предсердие кровь создаёт его перегрузку объёмом во время систолы и перегрузку объёмом левого желудочка в диастолу. Избыточный объём крови в левом желудочке приводит к его дилатации и расширению митрального фиброзного кольца. При этом может произойти разрыв сухожильных нитей. В связи с этим правомерен афоризм «митральная регургитация порождает митральную регургитацию». Дилатация левого предсердия приводит к натяжению задней створки митрального клапана и увеличению несмыкания митрального отверстия, что ещё более усугубляет недостаточность митрального шпана. Постоянная перегрузка левого желудочка избыточным объёмом крови приводит к гипертрофии его стенок. Избыточное количество крови в левом предсердии в последующем обусловливает ретроградное повышение давления в малом круге кровообращения и развитие лёгочной гипертензии (в отличие от стеноза митрального отверстия, она развивается намного позже и значительно менее выражена). В далеко зашедшей стадии недостаточности митрального клапана развивается хроническая сердечная недостаточность (по правожелу-дочковому типу).

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления недостаточности митрального клапана зависят от степени регургитации, скорости и причины её развития, а также от функционального состояния левого желудочка и левого предсердия.

ЖАЛОБЫ

При невыраженной недостаточности митрального клапана жалоб может и не быть. При умеренной недостаточности и незначительном повышении давления в малом круге кровообращения беспокоят быстрая утомляемость при физической нагрузке (низкий сердечный выброс не обеспечивает скелетные мышцы достаточным количеством кислорода) и одышка, быстро проходящие в покое. Для выраженной недостаточности митрального клапана и более выраженной лёгочной гипертензии характерны возникновение одышки при незначительной физической нагрузке, приступы ночной пароксизмальной одышки, застой в лёгких, кровохарканье. Остро возникшая недостаточность митрального клапана (при инфаркте миокарда) проявляется отёком лёгких или кардиогенным шоком (см. главу 2 «Ишемическая болезнь сердца», раздел «Инфаркт миокарда»).

ОСМОТР

При невыраженной недостаточности митрального клапана внешних проявлений порока нет. В далеко зашедшей стадии митрального порока имеются характерные проявления хронической сердечной недостаточности.

ПЕРКУССИЯ

Характерно расширение границ относительной сердечной тупости влево при выраженной недостаточности митрального клапана.

ПАЛЬПАЦИЯ

Верхушечный толчок смещён влево и вниз из-за дилатации левого желудочка. При выраженной недостаточности митрального клапана выявляют систолическое дрожание на верхушке сердца.

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА Тоны сердца

I тон обычно ослаблен (трудно оценить при выраженном систолическом шуме). II тон не изменён, если нет выраженной лёгочной гипертензии. При значительном укорочении времени выброса левого желудочка возникает парадоксальное расщепление II тона. Дополнительно выслушивается патологический III тон в диастолу, возникающий при внезапном натяжении сосочковых мышц, сухожильных нитей и створок. Его (вместе с ослабленным I тоном) считают важным аускультативным признаком выраженной недостаточности митрального клапана.

При возникновении лёгочной гипертензии выслушивают акцент II тона над лёгочным стволом во II межреберье слева от грудины.

Систолический шум

Основной признак недостаточности митрального клапана — систолический шум. Он голосистолический (на протяжении всей систолы) и захватывает I и II тоны сердца. Шум максимально выражен на верхушке сердца, может ир-радиировать влево в подмышечную область при поражении передней створки и вверх вдоль грудины при поражении задней створки. Шум усиливается при увеличении постнагрузки (изометрическое напряжение рук).

экг

При синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия (см. выше «Стеноз митрального отверстия»). Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии недостаточности митрального клапана. При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Эхокардиография позволяет выявить причину недостаточности митрального клапана (по его морфологии), оценить степень регургитации и функцию левых желудочка и предсердия (рис. 7-3 на вклейке).

Ревматическая недостаточность митрального клапана характеризуется утолщением его створок (особенно по краям) и сухожильных нитей. Задняя створка может быть менее подвижной по сравнению с передней из-за подклапанных сращений.

Инфекционный эндокардит. Недостаточность митрального клапана при инфекционном эндокардите отличается наличием вегетации, перфораций створок, отрывом сухожильных нитей. Более точно эти изменения можно выявить при чреспищеводном эхокардиографическом исследовании.

ИБС. Недостаточность митрального клапана при ИБС характеризуется ди-латацией полости левого желудочка, локальными нарушениями движения стенок левого желудочка (дискинез), нормальными (неутолщёнными) створками митрального клапана и центральным расположением струи регургитации в большинстве случаев.

При одномерной и двухмерной эхокардиографии выявляют непрямые признаки недостаточности митрального клапана: дилатацию левых предсердия и желудочка, увеличение подвижности стенок левого желудочка (гиперкинез). При допплеровском исследовании определяют прямые признаки недостаточности митрального клапана: заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют четыре степени недостаточности митрального клапана:

I степень, незначительная, — длина струи регургитации до 4 мм от основания створок митрального клапана в левое предсердие.

II степень, умеренная, — 4—6 мм.

III степень, средняя, — 6—9 мм.

IV степень, выраженная, — более 9 мм.

Следует помнить, что объём регургитации зависит от величины отверстия, остающегося между створками митрального клапана при их смыкании, величины градиента давления между желудочком и предсердием и продолжительности регургитации. Степень митральной регургитации не бывает фиксированной и1

может изменяться у одного и того же больного в зависимости от условий и|

применяемых JTC.I

1

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ§

При выраженной недостаточности митрального клапана выявляют дилата-|

цию левого предсердия и его ушка (третья дута) и увеличение левого желудочка|

(четвёртая дуга). Кардиомегалию находят при далеко зашедшей стадии порока.I

Признаки лёгочной гипертензии на рентгенограмме могут отсутствовать при1

незначительной выраженности порока. При выраженной митральной регурги-t

тации появляются характерные признаки лёгочной гипертензии.|

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА[

Катетеризация полостей сердца — точный метод оценки степени митраль-|

ной регургитации, дающий возможность определить объём регургитирующей1крови в левом предсердии (выраженный в процентах от ударного объёма лево! о

желудочка). Различают четыре степени митральной регургитации по даннымI

катетеризации:|

I степень — менее 15% от ударного объёма левого желудочка.

II степень — 15—30%.|. III степень - 30-50%.

IV степень — более 50% от ударного объёма.

Лечение

Лекарственное лечение

При фибрилляции предсердий для нормализации ЧСС назначают сердечные гликозиды, /3-адреноблокаторы, амиодарон, дилтиазем, верапамил (см. \ главу 12 «Аритмии и блокады сердца»). Больным рекомендуют приём анти- I коагулянтов для профилактики тромбоэмболических осложнений. При сер- I дечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подробнее см. в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Хотя уменьшение постнагрузки приводит к уменьшению степени регургитации из- , за снижения систолического давления и уменьшения регургитационного отверстия, назначение периферических вазодилататоров оправдано только при остро возникшей недостаточности митрального клапана (инфаркт миокарда). Применение сосудорасширяющих средств (например, ингибиторов АПФ) при хронической недостаточности митрального клапана не противопоказано.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано в следующих ситуациях:

Выраженная недостаточность митрального клапана (III—IV степень), даже при удовлетворительном самочувствии.

Признаки дисфункции левого желудочка (фракция выброса левого желудочка менее 60%, конечный систолический размер более 45 мм).

Применяют два метода хирургического лечения: реконструкцию митрального клапана и его протезирование.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»). Необходима бициллинопрофилактика — см. главу 49 «Острая ревматическая лихорадка».

ПРОГНОЗ

Пятилетняя выживаемость при недостаточности митрального клапана средней и тяжёлой степени без оперативного лечения составляет 25—40%, после протезирования митрального клапана — 60-80%.

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Стеноз устья аорты — сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. Стеноз устья аорты может быть клапанным, подкла-панным и надклапанным (рассмотрены в главе 8 «Врождённые пороки сердца»). Подклапанный стеноз также характерен для гипертрофической кардиомиопатии (см. главу 11 «Кардиомиопатии и миокардиты»). Стеноз устья аорты часто сочетается с недостаточностью аортального клапана.

Распространённость

Стеноз устья аорты составляет 25% всех клапанных пороков сердца. Около 80% больных стенозом устья аорты — мужчины.

ЭТИОЛОГИЯ

Клапанный стеноз устья аорты может возникать в результате ревматического поражения, дегенеративных изменений (атеросклероз, кальциноз) у лиц пожилого возраста, при инфекционном эндокардите, СКВ, ревматоидном артрите.

При ревматическом процессе возникает утолщение створок, их сращение, что приводит к уменьшению их подвижности, поэтому аортальный клапан не может полностью раскрыться в систолу левого желудочка.

Аналогичные изменения аортального клапана возникают при ревматоидном артрите, СКВ (однако они выражены значительно в меньшей степени).

ГЕМОДИНАМИКА

При уменьшении площади аортального отверстия на 50% и более (в норме — 2,6-3,5 см2) возникают существенные изменения градиента давления между левым желудочком и аортой — нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте (рис. 7-4). В результате увеличения внутрижелудочкового давления нарастает напряжение стенки левого желудочка, что приводит к её гипертрофии по концентрическому типу (гипертрофия с увеличением толщины стенки левого желудочка, но с уменьшением объёма его полости, т.е. «сходящаяся» гипертрофия). Поскольку стеноз устья аорты прогрессирует медленно, гипертрофия развивается пропорционально увеличению внутрижелудочкового давления. При прогрессировании стеноза систола желудочков удлиняется, так как необходимо большее время для изгнания крови из левого желудочка через суженное отверстие в аорту. Происходит также нарушение диастолической функции левого желудочка. Это

Рис. 7-4. Гемодинамика при клапанном стенозе устья аорты. Слева — диастола, справа — систола. ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, А — аорта.

приводит к увеличению конечного диастолического давления в левом желу- | дочке, увеличению давления в левом предсердии, застою крови в малом круге 1 кровообращения — возникает клиника диастолической сердечной недостаточ- ; ности (ортопноэ, сердечная астма, отёк лёгких), даже если сократительная ; способность левого желудочка остаётся нормальной. ;

При выраженном стенозе устья аорты увеличивается потребность миокарда в кислороде из-за увеличения его мышечной массы (гипертрофии) и по- 1 вышения внутрижелудочкового давления, удлинения систолы. Одновременно • уменьшается кровоток в венечных артериях из-за снижения перфузионного \ давления в артериях (повышенное конечное диастолическое давление в левом ; желудочке снижает диастолический аортально-левожелудочковый градиент) и сдавления гипертрофированным миокардом артерий, идущих к эндокарду. Это \ приводит к типичной стенокардии напряжения даже при отсутствии призна- \ ков окклюзии артерий сердца (относительная недостаточность коронарного \ кровообращения). Присоединение атеросклероза венечных артерий усугубляет t коронарную недостаточность. \

Клиническая картина и диагностика

ЖАЛОБЫ

В большинстве случаев стеноз устья аорты протекает бессимптомно. Жа- I лобы больных появляются при сужении аортального отверстия на 2/3 нормы или до 0,5 см2 на 1 м2 площади поверхности тела. Основные симптомы выра- [ женного стеноза устья аорты: одышка при физической нагрузке, стенокардия * напряжения, обмороки. ■

Загрудинные боли при физической нагрузке — результат относительной коронарной недостаточности.

Синкопе (потеря сознания) при физической нагрузке возникает из-за системной вазодилатации при фиксированном сердечном выбросе и/или вследствие аритмии. Обмороки в покое могут быть результатом желудочковой пароксизмальной тахикардии, фибрилляции предсердий или преходящей АВ-блокады.

Одышка, сердечная астма, отёк лёгких, ортопноэ возникают вследствие развития легочной гипертензии в лёгочных венах («пассивного», венозного типа при снижении сократительной функции левого желудочка и левого предсердия).

Отёк лёгких и хроническая сердечная недостаточность развиваются при резко выраженном стенозе. Венозный застой в большом круге кровообращения с увеличением печени и периферическими отёками — результат увеличения системного венозного давления и задержки воды и солей. Это может вести к желудочно-кишечным кровотечениям и анемии (редкое осложнение).

Внезапная сердечная смерть возникает у 5% больных со стенозом устья аорты, как правило, на фоне выраженной симптоматики порока и преимущественно у пожилых людей.

ОСМОТР

При выраженном стенозе устья аорты характерна так называемая «аортальная бледность», связанная с низким сердечным выбросом и компенсаторным сужением мелких артерий и артериол в ответ на низкий сердечный выброс.

ПАЛЬПАЦИЯ

Периферический пульс на лучевых артериях малый, низкий, редкий (parvus, tardus, rarus), пульсовое давление уменьшено (эти симптомы возникают при значительной выраженности порока). Определяют систолическое дрожание во II межреберье справа от грудины и на сонных артериях (эквивалент систолического шума).

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА

II тон ослаблен или отсутствует совсем из-за низкого сердечного выброса и/или сращения створок клапана. Выявляют парадоксальное расщепление II тона: аортальный компонент II тона из-за удлинения систолы левого желудочка возникает позже лёгочного компонента II тона (в норме соотношение обратное, так как сначала закрывается аортальный клапан, затем — лёгочный). Выслушивают грубый скребущий систолический шум с максимальной интенсивностью во II межреберье справа и иррадиацией на сонные артерии (лучше выслушивается в горизонтальном положении и при повороте на правый бок). У части больных шум лучше выслушивается в области правого грудино-ключичного сочленения. Иногда, особенно у пожилых больных, систолический шум проводится (иррадиирует) к верхушке сердца (в 10% случаев). При сердечной недостаточности и уменьшении ударного объёма интенсивность шума может уменьшаться. Нередко выслушивают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. У молодых людей регистрируют систолический «клик», исчезающий с увеличением выраженности стеноза («клик» обусловлен ударом струи крови о стенку аорты при сокращении левого желудочка из-за высокого давления струи). У пожилых людей систолический шум иногда может быть мягким и выслушиваться только на верхушке сердца.

экг

ЭКГ может быть нормальной. При выраженном стенозе характерны признаки гипертрофии левого желудочка, однако у 15% больных даже при выраженной гипертрофии левого желудочка этих признаков на ЭКГ нет. Изменения зубца Р выявляют у 80% больных, они характеризуют гипертрофию и дилатацию левого предсердия, задержку проведения возбуждения. Может быть обнаружена внутрижелудочковая блокада в виде блокады ножек пучка Хиса (преимущественно левой, значительно реже — правой). При суточном мо-ниторировании ЭКГ можно зарегистрировать разнообразные аритмии сердца или признаки безболевой ишемии миокарда.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Размеры сердца не изменены, что можно объяснить концентрическим типом гипертрофии левого желудочка. При значительном стенозе устья аорты можно выявить постстенотическое расширение аорты. При длительном существовании порока на рентгенограмме выявляют кальцификаты в проекции аортального клапана. При выраженном стенозе устья аорты можно обнаружить застойные явления в лёгких.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

В двухмерном режиме регистрируют уплотнение и утолщение створок аортального клапана, систолическое выбухание его створок по току крови, концентрическую гипертрофию левого желудочка. В постоянном допплеровском режиме определяют градиент давления между левым желудочком и аортой и площадь аортального отверстия.

Незначительный стеноз устья аорты диагностируют при среднем значении градиента менее 30 мм рт. ст., что соответствует площади аортального отверстия 1,3—2 см2.

Умеренный стеноз — средний градиент давления 30—50 мм рт. ст., что соответствует площади аортального отверстия 0,75—1,3 см2.

Выраженный стеноз — средний градиент давления более 50 мм рт. ст., что соответствует площади аортального отверстия менее 0,75 см2.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА

Катетеризацию полостей сердца проводят для прямого определения градиента давления и степени выраженности стеноза. Лицам старше 35 лет рекомендуют одновременно проводить коронарную ангиографию для выявления атеросклероза венечных артерий. Ангиографию проводят в связи с тем, что стеноз устья аорты часто сочетается с ИБС. Так, у лиц старше 50 лет ИБС выявляют в 50% случаев стеноза устья аорты. Лицам моложе 35 лет коронарную ангиографию проводят при симптомах ИБС, наличии двух и более факторов риска ИБС (см. главу 3 «Профилактика ИБС»), снижении фракции выброса левого желудочка (в этом случае необходимо одновременное оперативное лечение обоих заболеваний).

Лечение

Всем больным со стенозом устья аорты проводят профилактику рецидива инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит») и ревматизма (см. главу 49 «Острая ревматическая лихорадка»). Больные с незначительным или умеренным стенозом не нуждаются в активном лечении. При умеренном стенозе следует избегать физических нагрузок, занятий спортом. При фибрилляции предсердий необходимо попытаться восстановить синусовый ритм, а при невозможности — контролировать ЧСС с помощью ЛС (см. главу 12 «Аритмии и блокады сердца»). При сердечной недостаточности назначают диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ (при нормальном АД) — подробнее об этом см. в главе 10 «Сердечная недостаточность».

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение рекомендуют при выраженном стенозе. Наиболее часто проводится протезирование аортального клапана, реже — баллонная дилатация. Показания:

выраженная симптоматика;

бессимптомное течение при площади аортального отверстия менее 0,75 см2;

средний градиент давления более 50 мм рт. ст.;

площадь аортального отверстия менее 0,5 см2 на 1 м2 поверхности тела. прогноз

Средняя продолжительность жизни больных во многом зависит от наличия симптомов: при стенокардии напряжения — 3 года, при эпизодах потери сознания — 2—3 года, при левожелудочковой недостаточности — 1—2 года. Десятилетняя выживаемость оперированных больных составляет 60—70%.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность аортального клапана — несмыкание створок аортального клапана, приводящее к забросу крови (регургитации) из аорты в левый желудочек во время диастолы.

Распространённость

Чаще страдают мужчины. Среди умерших от различной патологии сердца недостаточность аортального клапана выявлена в 14% случаев, из них в 3,7% — в изолированном виде, а в 10,3% — в сочетании с другими пороками.

ЭТИОЛОГИЯ

В большинстве случаев (2/3) причиной недостаточности аортального клапана бывает ревматическое поражение створок , а также инфекционный эндокардит. Другие причины включают инфекционный эндокардит, аневризму аорты, травму, сифилис, анкилозирующий спондилит, артериальную гипертензию, аортит, синдром Марфана (дилатация фиброзного кольца аортального клапана), синдром Райтера, СКВ, ревматоидный артрит.

ГЕМОДИНАМИКА

В результате воспалительного процесса аортальные створки утолщаются, укорачиваются, деформируются и/или кальцифицируются и во время диастолы не могут полностью сомкнуться (рис. 7-5). Это приводит к регургитации крови в диастолу из аорты в левый желудочек. Избыточное количество крови в левом

Рис. 7-5. Гемодинамика при недостаточности аортального клапана. Слева -диастола, справа — систола. ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, А — аорта. Светлой стрелкой указана струя регургитации крови из аорты в левый желудочек.

желудочке приводит к его дилатации, увеличению конечного диастолического объёма (перегрузка объёмом). Постоянная нагрузка на левый желудочек приводит к нарушению его систолической функции. Одновременно развивается гипертрофия левого желудочка. Перегрузка левого желудочка избыточным объёмом крови приводит в последующем к снижению его сократительной функции и ретроградному повышению давления в малом круге кровообращения (возникновению лёгочной гипертензии).

I

Клиническая картина и диагностика

ЖАЛОБЫ I

При незначительной и умеренной недостаточности аортального клапана ( жалоб обычно не бывает и больные не обращаются к врачу. При выражен-;, ной недостаточности аортального клапана больные жалуются на слабость, бы- ■ струю утомляемость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке в связи с! лёгочной гипертензией. 20% больных беспокоят боли в сердце из-за сдавления I субэндокардиальных слоев избыточным объёмом крови.

ОСМОТР

При выраженной недостаточности аортального клапана отмечают ряд симп-' томов, обусловленных значительной регургитацией крови в левый желудочек и I колебаниями давления крови в артериальном русле, симптомов весьма демонстративных, но малоинформативных.

Выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»).

Симптом де Мюссе — покачивание головы вперёд и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу).

Симптом Квинке («капиллярный пульс») — «пульсирующее» изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при!, надавливании на них прозрачным стеклом, или кончиков пальцев при { трансиллюминации.

Симптом Дюрозье — систолический шум на бедренной артерии при пере-: жатии её проксимальнее места аускультации и диастолический шум при \ пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации.

Двойной тон Траубе — громкие («пушечные») двойные тоны (соответствуют систоле и диастоле) над бедренной артерией.

Другие симптомы выраженной недостаточности аортального клапана — симптом Ландольфи («пульсация» зрачков в виде сменяющих друг друга сужения и расширения), симптом Мюллера (пульсация мягкого нёба).

Пульс на лучевой артерии характеризуется быстрым нарастанием пульсовой волны и резким её спадом (пульс Корригена). Обычно его определяют как скорый, высокий, быстрый (celer, alius, magnus). Симптом легче обнаружить при поднятии руки выше уровня сердца.

При умеренной выраженности порока АД не изменено. При большей выраженности клапанного дефекта систолическое АД может быть повышено до 145-160 мм рт. ст., а диастолическое снижено до 0 мм рт. ст. (при внутри-артериальном измерении диастолическое давление не ниже 30 мм рт. ст.). При повышении тонуса сосудов диастолическое давление может повышаться, но это нельзя расценивать как признак улучшения течения недостаточности аортального клапана. Подобным образом, снижение систолического АД при ухудшении сократительной функции левого желудочка не свидетельствует об улучшении течения порока. Также характерен симптом Хилла — систолическое давление на ногах на 100 мм рт. ст. выше, чем на руках.

ПАЛЬПАЦИЯ

Пальпация позволяет при выраженном пороке выявить систолическое дрожание над основанием сердца (во II межреберье справа, над рукояткой грудины). Его причина — движение большого объёма выбрасываемой крови через аортальное отверстие. Диастолическое дрожание выявляют при выраженной недостаточности аортального клапана. Верхушечный толчок обычно усилен и смещён влево и вниз из-за дилатации и гипертрофии левого желудочка.

перкуссия

Границы относительной сердечной тупости расширены влево.

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА

I тон может быть ослаблен из-за близкого стояния створок митрального клапана относительно друг друга в диастолу при переполнении левого желудочка кровью (меньшее время для захлопывания митральных створок, меньшее расстояние для их «разбега»). Ослабление I тона сердца может быть выражено значительно (вплоть до его исчезновения), что приводит к неверному определению фаз сердечного цикла и неправильной оценке фазовости шума — систолический или диастолический. II тон ослаблен или отсутствует полностью из-за несмыкания створок аортального клапана.

Основной аускультативный признак недостаточности аортального клапана — диастолический шум. Он возникает сразу после II тона, имеет убывающий характер, выслушивается с помощью фонендоскопа вдоль левого края грудины преимущественно в вертикальном положении больного (при задержке дыхания в фазе выдоха). Диастолический шум при недостаточности аортального клапана усиливается при изометрической нагрузке (сжатие рук — усиление периферического сопротивления — усиление регургитации), лучше слышен при наклоне больного вперёд и глубоком выдохе, проводится по направлению к верхушке сердца. Распространение диастолического шума вдоль правого края грудины характерно для аневризмы аорты.

При выраженной недостаточности аортального клапана выслушивают мягкий низкочастотный среднедиастолический или пресистолический шум Остина Флинта. Он возникает в результате смещения передней створки митрального клапана к задней створке регургитирутощей струёй и возникновения относительного стеноза митрального отверстия.

При выраженной недостаточности аортального клапана и дилатации левого желудочка на верхушке сердца можно выслушать также систолический шум, возникающий вследствие относительной недостаточности митрального клапана.

На основании сердца можно выявить мягкий, короткий, высокочастотный систолический шум, обусловленный ускорением кровотока и относительным сужением аортального отверстия.

ЭКГ

Выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. Могут быть нарушения ритма и проводимости: фибрилляция предсердий, АВ-блокада, блокада ножек пучка Хиса (чаще левой).

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

При выраженной недостаточности аортального клапана обычно отмечают увеличение размеров сердца (увеличение кардиоторакального индекса более 0,49), расширение восходящей части аорты, кальцификацию створок аортального клапана. Классическим признаком этого порока считают «аортальную конфигурацию» сердца («сидячая утка» или «деревянный башмачок — сабо» вследствие выраженной гипертрофии левого желудочка). Могут быть признаки лёгочной гипертензии.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

В двухмерном режиме выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. В одномерном режиме отмечают так называемое трепетание передней створки митрального клапана из-за попадания на неё струи регургитации из аорты (эхокардиографический аналог шума Остина Флинта). При допплеровском исследовании регистрируют струю регургитации из аорты в левый желудочек (прямой признак недостаточности аортального клапана). В зависимости от длины струи регургитации в левом желудочке выделяют три степени недостаточности аортального клапана (полуколичественный признак).

I степень (рис. 7-6 на вклейке) — не более 5 мм от створок аортального клапана — незначительная недостаточность аортального клапана (по данным цветного допплеровского исследования — струя регургитации под аортальными створками).

II степень — 5—10 мм от створок аортального клапана — средняя степень недостаточности аортального клапана (по данным цветного допплеровского исследования — струя регургитации доходит до краёв створок митрального клапана).

III степень — более 10 мм от створок аортального клапана — выраженная недостаточность аортального клапана (по данным цветного допплеровского исследования — струя регургитации продолжается дальше створок митрального клапана к верхушке левого желудочка).

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить увеличение внутрисер-дечного давления, увеличенный сердечный выброс, объём регургитирующей крови. В зависимости от объёма регургитации в процентах по отношению к ударному объёму крови выделяют четыре степени недостаточности аортального клапана:

I степень — 15%.

. II степень - 15-30%. . III степень - 30-50%. . ГУ степень — более 50%.

КОРОНАРНАЯ АНГИОГРАФИЯ

Коронарную ангиографию проводят по тем же показаниям, что и при стенозе устья аорты.

Лечение

Профилактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак проводят, как и при других приобретённых пороках сердца. При незначительной недостаточности аортального клапана отсутствует необходимость влечении и ограничениях в жизненной активности. При умеренной недостаточности аортального клапана рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, в том числе изометрических. При выраженной недостаточности аортального клапана и нормальной систолической функции левого желудочка назначают блокаторы медленных кальциевых каналов длительного действия нифедипинового ряда (см. главу 4 «Артериальные гипертензии»). Эти препараты снижают АД и уменьшают конечное диастолическое давление в левом желудочке. При присоединении сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, миотропные вазодилататоры, например гидралазин и нитраты (подробнее об этом см. в главе 10 «Сердечная недостаточность»).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показания для хирургического лечения недостаточности аортального клапана (протезирования):

наличие симптомов недостаточности аортального клапана независимо от функции левого желудочка;

. бессимптомное течение с дисфункцией левого желудочка;

бессимптомное течение с нормальной функцией левого желудочка при выраженной сопутствующей ИБС, наличии других клапанных поражений, увеличении конечного диастолического размера левого желудочка ft

по данным эхокардиографии более 70 мм, увеличении конечного систолического размера левого желудочка более 50 мм, увеличении конечного 1 диастолического объёмного индекса левого желудочка более 150 мл/м2. ■

НАБЛЮДЕНИЕ

При бессимптомном течении болезни пациентов с незначительной и уме- ij ренной недостаточностью аортального клапана обследуют 1 раз в год, а при 1| выраженной недостаточности аортального клапана — каждые 6 мес. При по-1\ явлении каких-либо жалоб необходимо немедленное обследование. ■!

Острая недостаточность аортального клапана I

Этиология и патогенез •

Причинами острой недостаточности аортального клапана выступают инфекционный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, травма сердца. При остром развитии процесса левый желудочек не успевает расшириться, что ведёт к снижению ударного объёма и значительному повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. Затем развивается отёк лёгких, приводящий к летальному исходу.

Жалобы

Внезапное возникновение выраженной одышки, слабости, болей в грудной клетке.

Осмотр

При осмотре выявляют тахикардию, цианоз, бледность. Характерный симптом — холодная влажная кожа из-за малого сердечного выброса. Отмечают артериальную гипотензию.

Аускультация сердца

В основном аускультативная картина не отличается от таковой при хронической недостаточности аортального клапана (см. выше).

Лечение

Единственный метод лечения — неотложная операция. Консервативное лечение в дооперационном периоде заключается в применении вазодилататоров (нитропруссида натрия), кардиотонических средств (дофамина, добутамина), диуретиков.

Прогноз

Продолжительность жизни больных с недостаточностью аортального клапана зависит от степени её выраженности и наличия недостаточности левого желудочка. После появления симптомов недостаточности аортального клапана средняя продолжительность жизни составляет 2—5 лет. При развитии сердечной недостаточности средняя продолжительность жизни составляет менее 2 лет. При своевременном протезировании аортального клапана десятилетняя выживаемость больных составляет 60%.

СТЕНОЗ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО

ОТВЕРСТИЯ

Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия — его сужение, приводящее к увеличению диастолического градиента давления между правым предсердием и правым желудочком и затруднению наполнения правого желудочка. Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия сочетается обычно с недостаточностью трёхстворчатого клапана.

Распространённость

Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия может сопутствовать стенозу митрального отверстия. При выраженном стенозе митрального отверстия стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия выявляют в 5—10% случаев, чаще у женщин.

Этиология

Наиболее частая причина развития стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия — ревматизм. К более редким причинам стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия относят болезнь Фабри, болезнь Уиппла, эндокардиальный фиброэластоз, эндокардиальный фиброз, миксому и тромбы правого предсердия, приводящие к механической обструкции правого предсердно-желудочкового отверстия.

Гемодинамика

При ревматическом процессе происходит утолщение и сращение створок трёхстворчатого клапана, укорочение и сращение сухожильных нитей, что приводит к сужению правого предсердно-желудочкового отверстия и увеличению градиента давления между правыми предсердием и желудочком, снижению сердечного выброса. Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия до 1,5 см2 и менее (нормальная площадь отверстия 7 см2) приводит к повышению давления в правом предсердии более чем на 10 мм рт. ст., застою крови в правом предсердии и ретроградно к застою крови в большом круге кровообращения. Это выражается в появлении периферических отёков, асцита, увеличения печени и селезёнки, застойных явлений со стороны других внутренних органов — желудка, кишечника, почек. Уменьшение выброса крови из правого желудочка приводит к снижению лёгочной гипертензии (при наличии существовавших ранее митральных или аортальных пороков) и некоторому улучшению состояния больных. Появление фибрилляции предсердий ещё больше повышает давление в правом предсердии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия обычно маскируются признаками митрального порока.

Жалобы

Поскольку изолированный стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия встречают крайне редко, основные жалобы больных обычно обусловлены стенозом митрального отверстия (одышка при физической нагрузке). Клинически заподозрить развитие стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия у больных со стенозом митрального отверстия можно при уменьшении одышки из-за уменьшения кровотока в малом круге кровообращения. Одновременно появляются жалобы на боли в правом подреберье (гепатоме-галия), отёки ног. Характерной жалобой бывает выраженная слабость из-за низкого сердечного выброса.

Осмотр

При осмотре выявляют отёки ног, асцит, расширение шейных вен. Пульсация вен шеи может быть предвестником появления периферических отёков.

Пальпация

Пальпация позволяет обнаружить увеличенные печень и селезёнку. Перкуссия

Отмечают расширение границы относительной тупости сердца вправо за счёт дилатации правого предсердия.

Аускультация сердца

Выявление аускультативных признаков стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия затруднено, так как усиление I тона может маскироваться аналогичными аускультативными изменениями со стороны митрального клапана или фибрилляцией предсердий. При синусовом ритме можно обнаружить тон открытия трёхстворчатого клапана в диастолу в проекции трёхстворчатого клапана (аналог тона открытия митрального клапана при стенозе митрального отверстия). Характерно усиление диастолического шума на вдохе. Шум выслушивают над мечевидным отростком.

ЭКГ

Характерны признаки дилатации правого предсердия без признаков гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

В двухмерном режиме выявляют утолщение и кальциноз створок трёхстворчатого клапана, куполообразное их выбухание в сторону правого желудочка в диастолу, дилатацию правого предсердия. В допплеровском режиме определяют увеличение градиента давления между правым предсердием и правым желудочком.

Рентгенологическое исследование

При отсутствии митрального порока изменений со стороны лёгких нет. Характерна дилатация правого предсердия.

ЛЕЧЕНИЕ

Проводят коррекцию правожелудочковой недостаточности (см. раздел «Хроническая систолическая сердечная недостаточность» в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Следует помнить, что при стенозе правого предсердно-желудочкового отверстия диуретики и периферические вазодилататоры могут ухудшить состояние больного из-за снижения центрального венозного давления (ЦВД), уменьшения кровотока через правый желудочек и снижения сердечного выброса. Хирургические методы лечения (баллонная вальву-лопластика, открытая комиссуротомия, протезирование) применяют при выраженной степени стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Недостаточность трёхстворчатого клапана — несмыкание створок трёхстворчатого клапана, приводящее к патологическому забросу крови во время систолы из правого желудочка в правое предсердие.

Распространённость

Недостаточность трёхстворчатого клапана в большинстве случаев бывает осложнением других приобретённых и врождённых пороков сердца. Регистрируют у 33% больных ревматическими митральными пороками сердца.

Этиология

По данным допплеровской эхокардиографии, трёхстворчатый клапан в норме в систолу полностью не закрывается. Регургитацию из правого желудочка в правое предсердие обнаруживают, по разным данным, у 24-96% здоровых людей, но аускультативно не выявляют, поскольку объём регургитации незначителен. При заболеваниях сердца возникает патологическая регургитация. Причиной патологической недостаточности трёхстворчатого клапана могут быть заболевания, приводящие к дилатации правого желудочка, или первичные поражения трёхстворчатого клапанного аппарата. Чаще наблюдается относительная недостаточность трёхстворчатого клапана как результат правожелудочковой недостаточности при выраженной лёгочной гипертензии на 4юне митрального порока.

К заболеваниям, приводящим к дилатации правого желудочка и фиброзного кольца, относят все поражения сердца с лёгочной гипертензией (митральные и аортальные пороки, левожелудочковую недостаточность, ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток), первичную лёгочную гипертензию, ТЭЛА.

Первичные заболевания трёхстворчатого клапана: ревматизм, ревматоидный артрит, травма, миксома, инфекционный эндокардит, эозинофиль-ный миокардит, инфаркт миокарда правого желудочка* , пролапс трёхстворчатого клапана.

Наиболее часто недостаточность трёхстворчатого клапана развивается при стенозе митрального отверстия в результате лёгочной гипертензии.

Гемодинамика

* Возникает острая правожелудочковая недостаточность, а затем острая недостаточность трёхстворчатого клапана.

Патологический заброс крови из правого желудочка в правое предсердие приводит к повышению давления в последнем (рис. 7-7). Повышение давления в правом предсердии обусловливает ретроградное увеличение давления в полых венах и застой крови в большом круге кровообращения. В диастолу избыточное количество крови из правого предсердия попадает в правый желудочек, приводя к его расширению.

I

Г

Рис. 7-7. Гемодинамика при недостаточ- sности трёхстворчатого клапана. Слева — Iдиастола, справа — систола. ПА — лё-1точная артерия, ПЖ — правый желудочек, |ПП — правое предсердие, НПВ — нижняя Jполая вена, ВПВ — верхняя полая вена, гСветлая часть стрелки обозначает струю грегургитации крови в правое предсердие и |;полые вены.г;

Клиническая картина и диагностика

Жалобы

При стенозе митрального отверстия присоединение недостаточности трёх- _ створчатого клапана приводит к некоторому улучшению состояния больных. | Это происходит из-за уменьшения выраженности лёгочной гипертензии, по [ скольку часть крови начинает депонироваться в правых отделах сердца и \' большом круге кровообращения. Одновременно появляются отёки ног, боли ; в правом подреберье из-за увеличения печени. При возникновении право-1 желудочковой недостаточности повышается ЦВД, что приводит к набуханию • вен шеи и их пульсации.

Осмотр, пальпация

Характерны отёки ног, увеличение объёма живота (асцит). Пальпаторно*. можно определить систолическое дрожание вдоль левого края грудины. Ха- i рактерны значительное увеличение печени, пульсация в надчревной области,; симптом «качелей» (пульсация печени в противофазе с пульсацией правого! желудочка).

Аускультация сердца

I тон обычно ослаблен. Громкость II тона зависит от выраженности лёгочной гипертензии. Основной аускультативный признак недостаточности трёхстворчатого клапана — систолический шум вдоль левого края грудины, • усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо—Карвалло). Шум обычно-слабый, так как градиент давления между правыми предсердием и желу- ; дочком небольшой. Кроме того, систолический шум недостаточности трёхстворчатого клапана может маскироваться аускультативными изменениями, ; обусловленными другими пороками сердца. При большом объёме крови, поступающей в правый желудочек во время диастолы, можно выслушать короткий диастолический шум вдоль левого края грудины.

ЭКГ

Часто выявляют признаки гипертрофии и дилатации правых отделов серд- ^ ца, фибрилляцию предсердий (осложнение недостаточности трёхстворчатого I клапана). |

Эхокардиография

Эхокардиография позволяет выявить дилатацию правых предсердия и желудочка. Эхокардиография в допплеровском режиме позволяет полуколичественно оценить степень недостаточности трёхстворчатого клапана и систолическое давление в правом желудочке.

Iстепень — едва определимая струя регургитации (может быть нормальным явлением).

степень — струя регургитации определяется на расстоянии 2 см от клапана.

степень — струя регургитации определяется на расстоянии более 2 см от клапана.

степень — регургитация определяется на большом протяжении в полости правого предсердия.

Рентгенологическое исследование

Отмечают признаки дилатации правых отделов сердца.

лечение

Поскольку основным клиническим проявлением недостаточности трёхстворчатого клапана бывает правожелудочковая недостаточность, в лечении используют сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подробнее об этом см. в главе 10 «Сердечная недостаточность»). К хирургическим методам лечения недостаточности трёхстворчатого клапана относят анулопластику (реконструкцию фиброзного кольца трёхстворчатого клапана) и протезирование трёхстворчатого клапана.

СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз устья лёгочной артерии — сужение отверстия между правым желудочком и стволом лёгочной артерии. Распространённость неизвестна.

Этиология

Наиболее часто встречается врождённый стеноз лёгочной артерии (см. главу 8 «Врождённые пороки сердца»). Сужение устья лёгочной артерии может быть вызвано вегетациями при инфекционном эндокардите, карциноидными опухолями, миксомой и другими опухолями сердца.

Гемодинамика

Затруднение кровотока из правого желудочка в лёгочную артерию приводит к его перегрузке давлением, что обусловливает удлинение систолы правого желудочка и гипертрофию его стенки (рис. 7-8). Затем возникает правожелудочковая недостаточность и относительная недостаточность трёхстворчатого клапана.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Больных беспокоят быстрая утомляемость и обмороки. При обследовании! можно выявить признаки правожелудочковой недостаточности. Кроме прояв-j лений основного заболевания, определяют систолический шум с максимумом S во II межреберье слева. Более подробно см. раздел «Стеноз лёгочной артерии» I в главе 8 «Врождённые пороки сердца». |

ЭКГ I

На ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка. |

Эхокардиография {

С помощью допплеровской эхокардиографии можно определить степень сте-1 ноза (по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией). \

Iстадия — умеренный стеноз, максимальный градиент давления 20—30 мм рт. ст, |

IIстадия — стеноз средней степени, максимальный градиент давления 30— |80 мм рт. ст. |

IIIстадия — выраженный стеноз, максимальный градиент давления более {

80 мм рт. ст. г

I

Рентгенологическое исследование t

На рентгенограмме органов грудной полости выявляют постстенотическое', расширение ствола лёгочной артерии, обеднение лёгочного сосудистого рисунка и увеличение правых отделов сердца.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение зависит от причины, вызвавшей стеноз устья лёгочной артерии (удаление миксомы, вегетации). В некоторых случаях необходима вальвулотомия. \

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ!

с

Недостаточность клапана лёгочной артерии — несмыкание створок клапана лёгочной артерии во время диастолы, приводящее к патологическому забросу крови из ствола лёгочной артерии в правый желудочек. Распространённость неизвестна.

Этиология

Первичная недостаточность клапана лёгочной артерии встречается редко. Причинами вторичного поражения клапана лёгочной артерии могут бьпь [ инфекционный эндокардит, синдром Марфана, сифилис, ревматизм, иди-опатическая дилатация лёгочной артерии. Чаще отмечают относительную недостаточность клапана лёгочной артерии при тяжёлой лёгочной гипертензии, осложняющей течение пороков сердца, хронических заболеваний лёгких, ТЭЛА.

Гемодинамика

Регургитация крови из лёгочной артерии во время диастолы в правый желудочек приводит к его перегрузке объёмом, гипертрофии и дилатации с последующим развитием правожелудочковой недостаточности, а затем недостаточности трёхстворчатого клапана (см. выше в главе 7 раздел «Недостаточность трёхстворчатого клапана»).

Клиническая картина и диагностика

Изолированная недостаточность клапана лёгочной артерии обычно долго не имеет клинических проявлений. При выраженной недостаточности основной аускультативный признак — высокочастотный диастолический шум вдоль левого края грудины (шум Грэма Стилла), напоминающий диастолический шум при недостаточности аортального клапана. Основное отличие — отсутствие других признаков поражения аортального клапана (как визуальных, так и аускультативных). При лёгочной гипертензии выслушивают усиление (акцент) II тона во II межреберье слева от грудины.

На ЭКГ обычно отмечают признаки гипертрофии правого желудочка из-за лёгочной гипертензии, приведшей к недостаточности клапана лёгочной артерии. При эхокардиографии можно выявить признаки диастолической регургитации из ствола лёгочной артерии в правый желудочек при помощи доппле-ровского метода. На рентгенограмме обнаруживают выбухание ствола лёгочной артерии, признаки лёгочной гипертензии.

Лечение

При поражении клапана лёгочной артерии проводят лечение основного заболевания. При недостаточности клапана лёгочной артерии в результате лёгочной гипертензии показаны мероприятия, направленные на уменьшение лёгочной гипертензии (см. главу 13 «Лёгочная гипертензия») и лечение правожелудочковой недостаточности.

КОМБИНИРОВАННЫЕ (СОЧЕТАЙНЫЕ) И МНОГОКЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Комбинированные (сочетанные) пороки

Стеноз и недостаточность митрального отверстия

В результате ревматического процесса возможно поражение митрального клапанного аппарата в виде одновременного стенозирования отверстия и недостаточного смыкания створок. При наполнении левого желудочка во время диастолы происходит неполное открытие митрального клапана из-за сращения его створок (стеноз митрального отверстия), а во время систолы левого желудочка створки из-за укорочения и утолщения не могут полностью сомкнуться — возникает регургитация крови в левое предсердие (недостаточность митрального клапана). Аускультативная картина при этом будет складываться из двух отдельных шумов — диастолического и систолического (стеноза митрального отверстия и недостаточности митрального клапана).

Стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана

В результате фиброзных сращений створок аортального клапана происходит неполное открытие клапана в систолу левого желудочка (стеноз устья аорты), а в диастолу левого желудочка створки не могут полностью сомкнуться из-за укорочения и утолщения створок — возникает регургитация крови в левый желудочек (недостаточность аортального клапана). Аускультативная картина при этом будет складываться из двух отдельных шумов — систолического и диастолического (стеноза устья аорты и недостаточности аортального клапана).

Аналогичные изменения могут быть и в клапане лёгочной артерии, и в трёхстворчатом клапане.

Многоклапанные пороки

Теоретически (на практике встречают крайне редко) возможно существование одновременно у одного и того же больного восьми пороков сердца — стеноза митрального отверстия и недостаточности митрального клапана, стеноза устья аорты и недостаточности аортального клапана, стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности трёхстворчатого клапана, стеноза устья лёгочного ствола и недостаточности клапана лёгочной артерии. Чаще при многоклапанных пороках выявляют поражение двух клапанов — митрального и трёхстворчатого, митрального и аортального. К редким поражениям сердца относят митрально-аортально-трикуспидальные пороки.

МИТРАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Наиболее часто встречают сочетание стеноза митрального отверстия и относительной недостаточности трёхстворчатого клапана в результате развития правожелудочковой недостаточности. При этом регистрируют комбинацию аускультативных и ЭКГ-изменений, характерных для соответствующих пороков.

МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ Митрально-аортальная недостаточность

Перегрузка левого желудочка дополнительным объёмом крови из левого предсердия и аорты приводит к более быстрому расширению полости левого желудочка и прогрессированию сердечной недостаточности. Выслушивают два шума — диастолический шум недостаточности аортального клапана и систолический шум недостаточности митрального клапана.

Стеноз митрального отверстия и недостаточность аортального клапана

Выраженная недостаточность аортального клапана может маскировать стеноз митрального отверстия (в обоих случаях есть диастолические шумы), однако локализация и тембры обоих шумов позволяют провести дифференциацию.

Стенозы митрального отверстия и устья аорты

При выраженном стенозе митрального отверстия уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой, что может приводить к маскированию проявлений стеноза устья аорты (слабый систолический шум на аорте). Выслушивают два шума — систолический шум стеноза устья аорты и диастолический шум стеноза митрального отверстия.

Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты

Характерно сочетание низкого сердечного выброса (из-за стеноза устья аорты) и выраженного застоя в малом круге кровообращения (из-за недостаточности митрального клапана). При этом обнаруживают систолический шум состоящий из шума стеноза устья аорты и недостаточности митрального клапана. Дифференцировать эти два шума помогает их иррадиация (при стенозе устья аорты в сонные артерии, а при недостаточности митрального клапана в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины, а также тембр (грубый, скребущий — шум стеноза устья аорты, и мягкий, дующий — шум недостаточности митрального клапана).

Во всех случаях комбинированных и многоклапанных пороков сердца степень поражения того или иного клапана, выявление преобладания поражения одного клапана над другим можно осуществить при помощи эхокардиографии.

[УИШВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ

g СЕРДЦА

Врождённые пороки сердца обнаруживают у 1% [ рождённых живыми детей. Большинство этих больных погибает в младенческом и детском возрасте, и I только 5—15% доживают до пубертатного периода. При I своевременной хирургической коррекции врождённого | порока сердца в детском возрасте продолжительность | жизни больных значительно больше. Без хирургической j коррекции обычно доживают до взрослого возраста | пациенты с небольшими дефектами межжелудочко- | вой перегородки (ДМЖП), небольшими дефектами | межпредсердной перегородки (ДМПП), умеренным сте- [ нозом лёгочной артерии, открытым артериальным про- \ током небольших размеров, двустворчатым аортальным ? клапаном, незначительным стенозом устья аорты, ано- , малией Эбштайна, корригированной транспозицией магистральных сосудов. Реже доживают до взрослого периода больные с тетрадой Фалло и открытым АВ-каналом.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМЖП — наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут ' располагаться в мембранозной (верхней) части межжелу- [ дочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышеч- \ ной части (10%), в выносящем тракте правого желудочка ' (надгребневые — 5%), в приносящем тракте (дефекты ; предсердно-желудочковой перегородки — 15%). Для де- ; фектов, расположенных в мышечной части межжелудоч- \ ковой перегородки, используют термин «болезнь Толочи- \ нова—Роже».

Распространённость

ДПЖП — наиболее частый врождённый порок серд- ; ца у детей и подростков; у взрослых он встречается менее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП закрываются самостоятельно (возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже j,

в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибают. У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца (в порядке убывания частоты): коарктацией аорты, ДМПП, открытым артериальным протоком, подклапанным стенозом лёгочной артерии, подклапанным стенозом устья аорты, стенозом митрального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА

Рис. 8-1. Анатомия и гемодинамика при ДМЖП. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Короткой сплошной стрелкой указан ДМЖП.

У взрослых ДМЖП сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявлены в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы (рис. 8-1). Патологические изменения при ДМЖП зависят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов.

При ДМЖП малого размера (менее 4— 5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток увеличивается незначительно, давление в правом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно.

При ДМЖП средних размеров (5-20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышающее половины давления в левом желудочке.

При большом ДМЖП (более 20 мм, нере-стриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления. При значительном увеличении лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развиваются лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных артериол (синдром Айзенменгера).

У некоторых больных перимембранозные ДМЖП или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регурги-тацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и

6-3014

частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания.

Осмотр

Дети с ДМЖП средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде «барабанных палочек», цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза (см. главу 66 «Гемобластозы»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация сердца

Наиболее характерный признак —. грубж^щпхмшчееадй ЩШ^ШЛЬ_девого края грудины с максимумом в III—IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП чёткой корреляции нет — тонкая струя крови через маленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом (справедливо высказывание «много шума из ничего»). ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка. При наличии над-гребневого ДМЖП обнаруживают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. Исчезновение шума при ДМЖП — признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнивания давления в левом и правом желудочках.

ЭКГ

ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево. При ДПЖП больших размеров на ЭКГ возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование

При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.

Эхокардиография

В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП. С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в легочной артерии, величина которого имеет решающее значение для определения тактики ведения больного (оперативное или консервативное). При катетеризации можно определить соотношение лёгочного кровотока и кровотока в большом круге кровообращения (в норме соотношение менее 1,5:1).

ЛЕЧЕНИЕ

ДМЖП малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП не проводят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лёгочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП с отношением, лёгочного кровотока к системному более 1.45;1-дл»-2;1-лри отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Если сопротивление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно не наблюдается. При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикальной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать). При больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.

Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»).

ПРОГНОЗ

Прогноз обычно благоприятный при своевременно проведённом оперативном лечении. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП составляет 4%, что требует своевременной профилактики этого осложнения.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фото — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого, высокорасположенного ДМЖП, 2) стеноза лёгочной артерии, 3) декстропозиции аорты, 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фото составляет 12—14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 8-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между

Рис. 8-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на ДМЖП, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

сопротивлением кровотоку в аорте и в стенози-рованной лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 7 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой Фалле^яв^тяется^одьшгка^Кро-ме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «барабанных палочек», ногтей в виде «часовых стёкол».

Пальпация

Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II— III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0—2 мм/ч).

ЭКГ

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дута лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

ТРИАДА ФАЛЛО

Триада Фалло — врождённый порок сердца, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП.

ПЕНТАДА ФАЛЛО

Пентада Фалло — врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМПП — наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую.

Классификация

По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП, а также дефект венозного синуса.

Первичный ДМПП располагается ниже овальной ямки и является составной частью врождённого порока сердца, называемого открытым АВ-каналом.

Вторичный ДМПП располагается в области овальной ямки.

Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной меж-предсердной перегородкой.

Выделяют также ДМПП других локализаций (например, коронарного синуса), но они встречаются крайне редко.

Распространённость

ДМПП составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его обнаруживают у женщин. 75% ДМПП являются вторичными, 20% — первичными, 5% — дефектами венозного синуса. Данный порок часто сочетается с другими — стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажем лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП могут быть множественными.

ГЕМОДИНАМИКА

Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии (рис. 8-3). Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.

» При рестриктивном ДМПП, когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.

t При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.

В отличие от ДМЖП, давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая картина ДМПП проявляется с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений — нарушений ритма сердца, правожелу-

дочковои недостаточности [в последнем случае

риск ТЭЛА и эмболии артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок]. С возрастом при больших ДМПП возможно появление артериальной гипертензии из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Жалобы у больных с ДМПП длительное время отсутствуют. Анамнестически выявляют частые заболевания дыхательных путей — бронхиты, пневмонии. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а затем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: появляются сердцебиения (наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсердий), признаки лёгочной гипертензии (см. главу 13 «Лёгочная гипертензия») и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.

Осмотр

Осмотр позволяет выявить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стёкол» свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево.

Пальпация

Определяется пульсация лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипертензии) во II межреберье слева от грудины.

Аускультация сердца

При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаруживают, поэтому обычно ДМПП диагностируют при появлении признаков лёгочной гипертензии.

I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значительного отставания лёгочного компонента II тона в результате протекания большого объёма крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка). Это расщепление является фиксированным, т.е. не зависит от фаз дыхания.

Выслушивается систолический шум над лёгочной артерией в результате выброса правым желудочком увеличенного объёма крови. При первичном ДМПП на верхушке сердца выслушивают также систолический шум относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов. Над трёхстворчатым клапаном может выслушиваться низкочастотный диастолический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.

С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная картина изменяется. Усиливаются систолический шум над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии.

ЭКГ

При вторичном ДМПП отмечают комплексы rSR' в правых грудных отведениях (как проявление задержки активации заднебазальных отделов межжелудочковой перегородки и расширения выносящего тракта правого желудочка), отклонение электрической оси сердца вправо (при гипертрофии и дилатации правого желудочка). При дефекте венозного синуса наблюдают АВ-блокаду I степени, нижнепредсердный ритм. Характерны нарушения ритма сердца в виде наджелудочковых аритмий и фибрилляции предсердий.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование позволяет выявить дилатацию правого предсердия и правого желудочка, дилатацию ствола лёгочной артерии и двух её ветвей, симптом «пляски корней лёгких» (усиление пульсации в результате усиленного лёгочного кровотока вследствие сброса крови).

Эхокардиография

Эхокардиография (рис. 8-4 на вклейке) помогает выявить дилатацию правого желудочка, правого предсердия и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При достаточном размере дефекта его можно обнаружить в двухмерном режиме, особенно чётко в субксифоидальной позиции (когда положение межпредсердной перегородки перпендикулярно ультразвуковому лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровском УЗИ, позволяющим идентифицировать турбулентный поток шунтируемой крови из левого предсердия в правое или, наоборот, через межпредсердную перегородку. Выявляют также признаки лёгочной гипертензии.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризацию полостей сердца проводят для определения степени выраженности лёгочной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии выраженной лёгочной гипертензии проводят хирургическое лечение — пластику ДМПП. При наличии симптомов сердечной недостаточности необходима терапия сердечными гликозидами, диуретиками, ингибиторами АПФ (подробнее об этом см. в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Больным с первичным ДМПП, дефектом венозного синуса рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»).

ПРОГНОЗ

При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. У неопе-рированных больных летальные исходы до 20-летнего возраста редки, но после 40 лет смертность достигает 6% в год. Основными осложнениями ДМПП являются фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, редко парадоксальная эмболия. Инфекционный эндокардит при вторичном ДМПП возникает весьма редко. В случаях малого размера ДМПП больные доживают до глубокой старости.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток — порок, характеризующийся незараще-нием сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее частрзртериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождония левой подключичное артерТ!и, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 8-5). Через 2—3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.

Рис. 8-5. Анатомия и гемодинамика при открытом артериальном протоке. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Сплошная часть стрелки обозначает патологический поток крови из аорты в лёгочные артерии.

При малом размере протока и высокомIсопротивлении шунта объём сбрасыва-{емой крови незначителен. Поступление;избыточного количества крови в лёгочную!артерию, левое предсердие и левый же-\лудочек также мало. Направление сбросаjкрови в течение систолы и диастолы[остается постоянным (непрерывным) -jслева (из аорты) направо (в лёгочную\артерию).■

При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значитель- ; ное избыточное количество крови, приво- \ дя к повышению давления в ней (лёгочной | гипертензии) и перегружая левое предсер- \ дие и левый желудочек объёмом (след- • ствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем t развиваются необратимые изменения в » лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) \ и сердечная недостаточность. В дальней- [ шем давление в аорте и лёгочной артерии | уравнивается, а затем в лёгочной артерии [ становится выше, чем в аорте. Это при- [ водит к изменению направления сброса > крови — справа (из лёгочной артерии) | налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не проявляться в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и ; одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения : печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).

При малом объёме сброса крови слева направо внешних проявлений порока нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног и пальцев левой руки в виде «барабанных палочек».

Пальпация

При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систолическое дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастернально : (в яремной ямке).

Аускультация сердца

Типичное аускультативное проявление открытого артериального протока — непрерывный[систолодиастолический («машинный») шум из-за постоянного однонаправленного кровотока из аорты в лёгочную артерию. Этот шум высокочастотный, усиливается ко II тону, лучше выслушивается под левой ключицей и иррадиирует в спину. Кроме того, может выслушиваться срёднедиастолический шум на верхушке сердца из-за увеличенного кровотока через левое предсердно-желудочковое отверстие. Звучность II тона бывает трудно определить из-за громкого шума. При уравнивании давления в аорте и лёгочной артерии шум из непрерывного систолодиастолического превращается в систолический, а затем исчезает полностью. В этой ситуации начинает отчётливо выявляться акцент II тона над лёгочной артерией (признак развития лёгочной гипертензии).

ЭКГ

Если сброс крови небольшой, патологических изменений не обнаруживают. При перегрузке левых отделов сердца большим объёмом избыточной крови отмечают признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На фоне выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и правого желудочка.

Эхокардиография

При значительных размерах открытого артериального протока наблюдают дилатацию левого предсердия и левого желудочка. Открытый артериальный проток больших размеров можно выявить в двухмерном режиме. В допплеровском режиме в лёгочной артерии определяется турбулентный систолодиастоли-ческий поток независимо от размеров протока.

Рентгенологическое исследование

Если шунт имеет небольшие размеры, рентгенографическая картина обычно не изменена. При выраженном сбросе крови выявляют увеличение левых отделов сердца, признаки лёгочной гипертензии (выбухание ствола лёгочной артерии).

лечение

При появлении признаков сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды и диуретики (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Рекомендуется профилактика инфекционного эндартериита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции порока (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»).

Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких. После оперативного лечения признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться или даже прогрессировать.

осложнения

При открытом артериальном протоке могут возникать осложнения: инфекционный эндартериит, ТЭЛА, аневризма протока, её расслаивание и разрыв, кальцификация протока, сердечная недостаточность. Инфекционный эндартериит обычно возникает в лёгочной артерии напротив открытого артериального протока в результате постоянной травматизации струёй крови стенки лёгочной артерии. Частота развития инфекционного эндартериита достигает 30%.

ПРОГНОЗ

Своевременная операция позволяет устранить патологический сброс крови из аорты в лёгочную артерию, хотя признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться в течение всей жизни. Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 39 лет.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктация аорты — локальное сужение её просвета.

Распространённость

Коарктация аорты составляет 7% всех врождённых пороков сердца. У мужчин наблюдают в 2 раза чаще, чем у женщин. Часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном (в 25—50% случаев).

ГЕМОДИНАМИКА

Рис. 8-6. Анатомия и гемодинамика при коарктации аорты. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое— предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Сплошные стрелки указывают на участок сужения нисходящей аорты.

Типичное (в 95% случаев) расположение коарктации аорты — ниже от-хождения от аорты левой подключичной артерии (рис. 8-6). Выше сужения возникает повышение систолического и диастолического АД, а ниже сужения давление снижено. Для компенсации кровообращения в нижней половине туловища происходит расширение анастомозов — межрёберных артерий, артерий грудной стенки. В результате препятствия току крови в систолу левого желудочка возникает его перегрузка и гипертрофия. В дальнейшем возникает прогрессирующая хроническая левожелудочковая недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Длительное время жалоб может не быть. При повышении АД появляются симптомы, характерные для артериальной гипертензии: головная боль, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, носовые кровотечения. Кроме того, могут беспокоить слабость и судороги ног в связи с их недостаточным кровоснабжением.

Осмотр

Типичное проявление коарктации аорты — диспропорция туловища: более развитая верх-няя часть (плечевой пояс) и менее развитая нижняя часть (бёдра, ноги). Конечности могут быть холодными на ощупь, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межрёберных артерий.

Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней). В норме давление на ногах на 20-30 мм рт. ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (илит^реднего) АД на руках и ногах более 10—2Д_мм рт. ст. Нередко отмечают примерно равное давление на-руках и ноТахГно после физической нагрузки (тредмилл) выявляется значительная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.

Пальпация

Пульс на ногах не определяется или значительно ослаблен. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточном пространстве.

Аускультация сердца

Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина—Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систолодиастолический) шум.

ЭКГ

Выявляют признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.

Рентгенологическое исследование

При длительном существовании коллатералей выявляют узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.

ЛЕЧЕНИЕ

Радикальным методом лечения коарктации аорты является хирургическое иссечение суженного участка. Лекарственное лечение проводят в зависимости от клинических проявлений порока. При явлениях сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подробнее см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертензии.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных. В результате высокого АД возможно развитие типичных осложнений: инсультов, почечной недостаточности. Нетипичным осложнением артериальной гипертензии является развитие неврологических расстройств (например, нижнего парапареза, нарушение мочеиспускания) из-за сдавления расширенными межрёберными артериями корешков спинного мозга. К редким осложнениям относят инфекционный эндоаортит, разрыв расширенной аорты.

ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Врождённый стеноз устья аорты — сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным.

Распространённость

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже — подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

ГЕМОДИНАМИКА

Клапанный стеноз (см. рис. 7-4). Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.

При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаортальная гипертрофическая кардиомиопатия, см. главу 11 «Кардиомиопатии и миокардиты»).

Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии.

Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уилъямса.

Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками сердца — ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.

В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются изменения, приведённые в главе 7 «Приобретённые пороки сердца». Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно появление постстенотиче-ского расширения аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Большинство больных при незначительном стенозе жалоб не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возникают жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Возможно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.

Осмотр, перкуссия

См. раздел «Стеноз устья аорты» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца».

Пальпация

Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм рт. ст. (по данным эхокардиографии) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт. ст.) свидетельствует о значительной выраженности стеноза устья аорты. При клапанном стенозе обнаруживают малый медленный пульс.

Аускультация сердца

Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический «клик» на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подкла-панных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты — грубый систолический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца. При подклапан-ном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных проявлениях: не выслушивается ранний систолический «клик», отмечают ранний диастолический шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных).

ЭКГ

При клапанном стенозе выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При надклапанном стенозе устья аорты ЭКГ может быть не изменена. При подклапанном стенозе (в случае субаортальной гипертрофической кардиомиопатии) возможно обнаружение патологических зубцов Q (узкие и глубокие).

Эхокардиография

В двухмерном режиме определяют уровень и характер обструкции аортального отверстия (клапанный, подклапанный, надклапанный). В допплеровском режиме оценивают пиковый систолический градиент давления (максимальный градиент давления при открытии створок аортального клапана) и степень стеноза устья аорты.

• При пиковом систолическом градиенте давления (при нормальном сердечном выбросе) более 65 мм рт. ст. или площади аортального отверстия менее 0,5 см2/м2 (в норме площадь аортального отверстия 2 см2/м2) стеноз устья аорты считают выраженным.

Пиковый систолический градиент давления 35—65 мм рт. ст. или площадь аортального отверстия 0,5-0,8 см2/м2 рассматривают как стеноз устья аорты средней степени.

При пиковом систолическом градиенте давления менее 35 мм рт. ст. или площади аортального отверстия более 0,9 см2/м2 стеноз устья аорты считают незначительным.

Эти показатели информативны только при сохранённой функции левого желудочка и отсутствии аортальной регургитации.

Рентгенологическое исследование

Выявляют постстенотическое расширение аорты. При подклапанном стенозе устья аорты постстенотического расширения аорты нет. Возможно обнаружение кальцификатов в проекции аортального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня обструкции (клапанный, надклапанный, подклапанный). Риск развития инфекционного эндокардита составляет 27 случаев на 10 ООО пациентов со стенозом устья аорты в год. При градиенте давления более 50 мм рт. ст. риск инфекционного эндокардита увеличивается в 3 раза. При стенозе устья аорты возможна внезапная сердечная смерть, особенно при физических нагрузках. Риск внезапной сердечной смерти увеличивается с нарастанием градиента давления — он более высокий у больных со стенозом устья аорты при градиенте давления более 50 мм рт. ст.

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз лёгочной артерии — сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.

Распространённость

Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8—12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).

ГЕМОДИНАМИКА

Сужение может быть клапанным (80—90% случаев), подклапанным, надклапанным.

• При клапанном стенозе клапан лёгочной артерии может быть одностворчатым, двустворчатым и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.

Изолированный подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП).

Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.

При сужении лёгочного ствола происходит увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Незначительно выраженный стеноз лёгочной артерии в большинстве случаев протекает бессимптомно. При выраженном стенозе появляются быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Одышка при стенозе лёгочной артерии возникает в результате неадекватной перфузии работающих периферических мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию лёгких. Цианоз при стенозе лёгочной артерии может быть как периферического (результат низкого сердечного выброса), так и центрального (результат сброса крови через открытое овальное отверстие) происхождения.

Осмотр

Можно обнаружить пульсацию увеличенного правого желудочка в надчревной области. При присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана в результате декомпенсации правого желудочка выявляют набухание и пульсацию вен шеи. Также см. разделы «Стеноз устья лёгочной артерии» и «Недостаточность трёхстворчатого клапана» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца».

Пальпация

Определяют систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины.

Аускультация сердца

II тон при незначительном и умеренном клапанном стенозе лёгочной артерии не изменён или несколько ослаблен вследствие меньшего участия лёгочного компонента в его формировании. При выраженном стенозе и значительном увеличении давления в правом желудочке II тон может исчезать полностью. При инфундибулярном и надклапанном стенозах лёгочной артерии II тон не изменяется.

При клапанном стенозе лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается ранний систолический «клик» в момент максимального открытия створок клапана лёгочной артерии. Систолический «клик» усиливается при выдохе. При других уровнях стеноза (надклапанном, подклапанном) систолический «клик» не выслушивают.

Основное аускультативное проявление стеноза лёгочной артерии — грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину. При надклапанном стенозе шум иррадиирует в левую подмышечную область и спину. Продолжительность систолического шума и его пик коррелируют со степенью стеноза: при умеренном стенозе пик шума отмечают в середине систолы, а его окончание — до аортального компонента II тона; при выраженном стенозе систолический шум более поздний и продолжается после аортального компонента II тона; при надклапанном стенозе или периферическом стенозе ветвей лёгочной артерии имеется систолический или непрерывный шум с иррадиацией в лёгочные поля.

ЭКГ

При незначительном стенозе лёгочной артерии на ЭКГ изменений не обнаруживают. При умеренном и выраженном стенозах находят признаки гипертрофии правого желудочка. При выраженном стенозе лёгочной артерии появляются признаки гипертрофии (дилатации) правого предсердия. Возможно появление наджелудочковых аритмий.

Эхокардиография

В норме площадь клапанного отверстия лёгочной артерии 2 см2/м2. При клапанном стенозе лёгочной артерии в двухмерном режиме выявляют куполообразное выпячивание утолщённых створок клапана лёгочной артерии во время систолы правого желудочка в ствол лёгочной артерии. Характерно утолщение стенки (гипертрофия) правого желудочка. Определяют также и другие уровни обструкции лёгочной артерии и их характер. Допплеровский режим позволяет определить степень обструкции по градиенту давления между правым желудочком и лёгочным стволом. Лёгкую степень стеноза лёгочной артерии диагностируют при пиковом систолическом градиенте давления менее 50 мм рт. ст. Градиент давления 50—80 мм рт. ст. соответствует средней степени стеноза. При градиенте давления более 80 мм рт. ст. говорят о тяжёлом стенозе лёгочной артерии (градиент может достигать 150 мм рт. ст. и более в случаях выраженного стеноза).

Рентгенологическое исследование

При клапанном стенозе лёгочной артерии выявляют постстенотическое расширение её ствола. Оно отсутствует при над- и подклапанном стенозах. Характерно обеднение лёгочного рисунка.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца позволяет точно определить степень стеноза по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Незначительный и умеренно выраженный клапанные стенозы лёгочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. Подклапанный мышечный стеноз прогрессирует более значительно. Надклапанный стеноз обычно прогрессирует медленно. При увеличении градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией более 50 мм рт. ст. при клапанном стенозе проводят вальвулопластику (после вальвулотомии у 50—60% больных развивается недостаточность клапана лёгочной артерии). При возникновении сердечной недостаточности проводят её лечение (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»), поскольку риск его развития достаточно высок.

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Рис. 8-7. Анатомия и гемодинамика при аномалии Эбштайна. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие (размеры полости увеличены), ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Сплошная стрелка указывает на смещение места прикрепления створки трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка.

Аномалия Эбшташа — расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпшташа составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

ГЕМОДИНАМИКА

Смешение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка приводит к тому, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка), и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 8-7). Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле. Это приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной часта правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникают значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Больные могут предъявлять жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (возникают у 25—30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти).

Осмотр

Выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточности трёхстворчатого клапана (см. главу 7 «Приобретённые пороки сердца»). Характерны симптомы правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).

Перкуссия

Границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увеличенного правого предсердия.

Аускультация сердца

I тон сердца обычно расщеплён. Возможно появление III и IV тонов сердца. Характерен систолический шум в III—ГУ межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана. Иногда выслушивается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

ЭКГ

На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольфа-Паркинсона—Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны признаки блокады правой ножки пучка Хиса, наличие признаков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография

Выявляют (рис. 8-8 на вклейке) все анатомические признаки аномалии Эбштайна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых размеров. В допплеровском режиме обнаруживают недостаточность трёхстворчатого клапана.

Рентгенологическое исследование

Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении симптомов сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (противопоказаны при наличии синдрома Вольфа—Паркинсона-Уайта) и диуретики. Хирургическое лечение заключается в. протезировании трёхстворчатого клапана или его реконструкции.

ПРОГНОЗ

Основные причины летального исхода: тяжёлая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга, инфекционный эндокардит.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО

КЛАПАНА

Пролапс митрального клапана — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

Распространённость

Пролапс митрального клапана обнаруживают у 4— 8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления митрального пролапса впервые регистрируют в возрасте 10—16 лет, в 3 раза чаще наблюдают у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ

Пролапс митрального клапана может быть первичным или вторичным.

Первичный пролапс

Известна семейная форма пролапса митрального клапана с миксоматозной деформацией его створок (* 157700, Щ. Пролапс митрального клапана наблюдают также у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, такими, как синдром Элерса—Данло, эластическая псевдо-ксантома, несовершенный остеогенез. В возникновении пролапса митрального клапана может также иметь значение воздействие токсических агентов на плод на 35—42-й день беременности.

Вторичный пролапс

Вторичный пролапс митрального клапана может возникать при ИБС (ишемия сосочковых мышц), ревматизме (постинфекционные склеротические изменения), гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

ПАТОГЕНЕЗ

При первичном пролапсе митрального клапана миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует). В возникновении первичного пролапса митрального клапана при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия.

Вторичный пролапс митрального клапана возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает про-лабировать в левое предсердие (рис. 9-1).

аб в

Рис. 9-1. Анатомия и гемодинамика при пролапсе митрального клапана, а — диастола, б — систола, в — поздняя систола. А — аорта, ЛП — левое предсердие, ЛЖ—левый желудочек. Светлая часть стрелки обозначает струю регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие.

При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка (см. раздел «Недостаточность митрального клапана» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца»). Следует отметить, что митральный пролапс может сочетаться с пролапсами других клапанов: трёхстворчатого клапана в 40% случаев, клапана лёгочной артерии в 10%, аортального клапана

в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание пролапса митрального клапана с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями [чаще левосторонними, см. раздел «Синдромы преждевременного возбуждения желудочков» («Синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта») в главе 12 «Аритмии и блокады сердца»].

Клиническая картина и диагностика

Жалобы

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и его выявляют случайно при профилактическом обследовании. При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия). Частой жалобой является боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц. Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с пролапсом митрального клапана. Крайне редкими проявлениями митрального пролапса считают нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана.

Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность.

Осмотр

При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана.

Аускультация сердца

Приём

Время появления

Интенсивность

Положение стоя

<-

t

Положение лёжа

->

4- или не выслушивается

Положение на корточках

->

4- или не выслушивается

Изометрическое напряжение рук

<-

±

Проба Вальсальвы

<-

±

Таблица 9-1. Изменения шума сердца при пролапсе митрального клапана

Примечание. ± — изменчивый шум; I — уменьшение интенсивности шума; f — увеличениеинтенсивности шума; —> — шум возникает позднее; <шум возникает раньше.

Основной аускультативный признак пролапса митрального клапана — короткий среднесистолический высокочастотный «клик» (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения. За систолическим «кликом» может следовать средне- или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца. Для уточнения проявлений пролапса митрального клапана используют динамическую аускультацию сердца (табл. 9-1). Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления «клика» и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка, приводят к тому, что пролапс митрального клапана появляется раньше («клик-шум» приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления «клика-шума» (отодвигается ко II тону). В положении лёжа «клик» возникает позднее, шум короткий. В положении стоя «клик» возникает раньше, а шум длиннее. В положении на корточках «клик» возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать).

ЭКГ

Обычно на ЭКГ у больных с пролапсом митрального клапана изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из-за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q—T (см. также раздел «Синдром удлинённого интервала Q—Т» в главе 12 «Аритмии и блокады сердца»).

Эхокардиография

В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм. В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца. Различают три степени пролапса митрального клапана, определяемые в четырёхкамерном сечении:

I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм.

II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5—10 мм.

III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм.

При допплеровском исследовании "можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном пролапсе митрального клапана возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно- и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков пролапса митрального клапана его эхокардиографические признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП).

ЛЕЧЕНИЕ

При бессимптомном течении пролапса митрального клапана без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения. Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата). Рекомендован эхокардиографический контроль 1 раз в 1—2 года. Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения.

При выраженном пролапсе митрального клапана и наличии таких симптомов митрального пролапса, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают /3-адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30—60 мг/сут). При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q—T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки. Кроме того, рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»). При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80-325 мг/сут. При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Обычно пролапс митрального клапана протекает доброкачественно. Осложнения митрального пролапса чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят отрыв сухожильных нитей, выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%), отложение фибрина на створках митрального клапана, аритмии сердца, цереброваскулярную патологию (0,02%), инфекционный миокардит (0,02%), внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).

2.

Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии

Д. Скайлер

I. Определение. Инсулинозависимый сахарный диабет (сахарный диабет типа I) — это болезнь, вызванная разрушением бета-клеток островков поджелудочной железы. Абсолютный дефицит инсулина при инсулинозависимом сахарном диабете приводит к гипергликемии и другим тяжелым метаболическим нарушениям, поэтому у больных, не получающих нужное количество инсулина, неминуемо развивается диабетический кетоацидоз. Как правило, инсулинозависимый сахарный диабет поражает детей, подростков и молодых людей (отсюда его прежнее название: ювенильный диабет), но может начинаться в любом возрасте. Современное название болезни — инсулинозависимый сахарный диабет — указывает на пожизненную потребность больных в инсулине.

II. Общие представления об этиологии и патогенезе инсулинозависимого сахарного диабета

А. Генетическая предрасположенность к инсулинозависимому сахарному диабету обусловлена несколькими генами, в том числе — генами, относящимися к области HLA на коротком плече 6-й хромосомы.

Б. Главное звено патогенеза — разрушение бета-клеток. В большинстве случаев это разрушение имеет аутоиммунную природу и обусловлено врожденным отсутствием или потерей толерантности к аутоантигенам бета-клеток. Как правило, разрушение бета-клеток происходит медленно и постепенно и поначалу не сопровождается нарушениями углеводного обмена. Эту фазу развития болезни называют латентным инсулинозависимым сахарным диабетом или доклиническим периодом инсулинозависимого сахарного диабета. Когда погибает 80—95% бета-клеток, возникает абсолютный дефицит инсулина, развиваются тяжелые метаболические нарушения и наступает клинический период болезни.

В. Вирусные инфекции могут индуцировать аутоиммунную реакцию против бета-клеток у лиц с генетической предрасположенностью к инсулинозависимому сахарному диабету.

Г. Известны токсические вещества, избирательно поражающие бета-клетки и индуцирующие аутоиммунную реакцию.

Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение

С. Бринк

I. Первые клинические проявления инсулинозависимого сахарного диабета

А. Классические симптомы

1. Полиурия. Гипергликемия приводит к усиленной экскреции глюкозы. В результате резко увеличивается диурез. Для детей младшего возраста характерно недержание мочи.

2. Полидипсия. Потеря воды вызывает постоянную жажду.

3. Потеря веса. Главные причины — экскреция глюкозы (потеря калорий) и полиурия. Потеря веса — признак, патогномоничный для инсулинозависимого сахарного диабета (обычно наблюдается избыточный вес). Потеря веса к моменту клинического проявления инсулинозависимого сахарного диабета особенно характерна для детей.

Б. Другие клинические признаки

1. Сухость слизистых и кожи вызвана потерей воды и особенно часто бывает у детей.

2. Полифагия. Постоянное чувство голода вызвано нарушением утилизации глюкозы и потерей глюкозы с мочой.

3. Утомляемость и слабость обусловлены нарушением утилизации глюкозы и сдвигами электролитного обмена.

4. Частые инфекции. Для детей особенно характерны кожные инфекции, например — кандидоз промежности у девочек.

В. В 20% случаев первыми проявлениями у детей оказываются диабетический кетоацидоз или кетоацидотическая кома.

Г. Более 80% больных обращаются к врачу не позже чем через 3 нед после появления симптомов.

II. Лабораторная диагностика. Цель лабораторной диагностики — выявление или подтверждение дисфункции бета-клеток (абсолютного дефицита инсулина). Основные биохимические признаки дисфункции бета-клеток: гипергликемия натощак или выходящее за пределы нормы повышение уровня глюкозы после еды; глюкозурия; кетонурия; отсутствие или низкий уровень C-пептида в крови или моче.

При наличии симптомов лабораторные исследования необходимы прежде всего для подтверждения клинического диагноза. В отсутствие симптомов лабораторные данные сами по себе позволяют заподозрить инсулинозависимый сахарный диабет или даже установить точный диагноз (например, если у обследуемого выявлены гипергликемия натощак и кетоновые тела в моче). Поэтому лабораторная диагностика приобретает особое значение при обследовании лиц в доклиническом периоде болезни.

В лабораториях обычно определяют уровень глюкозы в плазме венозной крови с помощью автоанализаторов, но в последнее время для экспресс-диагностики все чаще используют тест-полоски или глюкометры, измеряющие уровень глюкозы в капиллярной крови. Поэтому при оценке результатов определения уровня глюкозы надо помнить следующее. 1) Концентрация глюкозы в плазме всегда превышает ее концентрацию в венозной крови на 10—15%. Зная концентрацию глюкозы в венозной крови, можно рассчитать ее концентрацию в плазме. Для этого надо умножить концентрацию в крови на 1,15. 2) Концентрация глюкозы в капиллярной крови натощак примерно равна концентрации глюкозы в венозной крови. 3) Концентрация глюкозы в капиллярной крови после приема пищи превышает ее концентрацию в венозной крови на 1—1,1 ммоль/л.

А. Гипергликемия — главный биохимический признак

1. Уровень глюкозы в плазме натощак (время после последнего приема пищи  8 ч)

а. Критерий ВОЗ (1985 г.): если при двух или более независимых определениях (в разные дни) уровень глюкозы  7,8 ммоль/л, сахарный диабет не вызывает сомнений.

б. Критерий Международного комитета экспертов при Американской диабетической ассоциации (1998 г.): если при двух или более независимых определениях (в разные дни) уровень глюкозы  7,0 ммоль/л, сахарный диабет не вызывает сомнений.

2. Уровень глюкозы в случайной пробе плазмы. Если в случайно взятой пробе плазмы уровень глюкозы  11,1 ммоль/л, следует заподозрить сахарный диабет. При одновременном наличии классических клинических признаков сахарного диабета диагноз не вызывает сомнений. Классические клинические признаки: полиурия, полидипсия, необъяснимая потеря веса.

3. Стандартный двухчасовой пероральный тест на толерантность к глюкозе. Обычно этот тест не нужен для диагноза (достаточно определить уровень глюкозы плазмы натощак). Поэтому его проводят только в сомнительных случаях, например при характерной клинической картине сахарного диабета и уровне глюкозы плазмы натощак в пределах 6,6—7,7 ммоль/л.

а. Методика (см. также приложение А, п. IX)

1) В течение 3 сут перед тестом обследуемый должен получать по 150—200 г углеводов в сутки; потребление воды не ограничивается.

2) Тест проводят натощак. Последний прием пищи допускается не позже чем за 10 ч до начала пробы.

3) Если планируется определять концентрацию глюкозы в плазме, устанавливают венозный катетер. Чаще определяют концентрацию глюкозы в капиллярной крови из пальца.

4) Обследуемому дают глюкозу в виде раствора. Для подростков, молодых людей и лиц старшего возраста 75 г глюкозы растворяют в 250—300 мл воды. Для детей доза глюкозы составляет 1,75 г/кг, но в сумме не более 75 г.

5) Кровь берут перед приемом глюкозы и через 30, 60, 90 и 120 мин после приема глюкозы.

Эксперты ВОЗ предложили упрощенный вариант теста. Концентрацию глюкозы в этом случае определяют только 1 раз — через 2 ч после приема глюкозы.

б. Оценка результатов (см. табл. 39.1). Критерий ВОЗ (1985 г.) и Международного комитета экспертов при Американской диабетической ассоциации (1998 г.): диагноз сахарного диабета устанавливают в том случае, когда концентрация глюкозы в плазме или в капиллярной крови  11,1 ммоль/л через 2 ч после приема глюкозы.

Б. Глюкозурия. В норме концентрация глюкозы в моче не превышает 0,83 ммоль/л и не определяется обычными методами. При сахарном диабете концентрация глюкозы в моче значительно возрастает. Определение уровня глюкозы в моче редко используют в диагностике по двум причинам:

1. Уровень глюкозы в моче не всегда соответствует уровню глюкозы в крови (поскольку почечный порог для глюкозы у разных больных различается).

2. Глюкозурия может наблюдаться не только при сахарном диабете, но и при болезнях почек, беременности, синдроме Фанкони и других состояниях.

В. Кетонурия. Выявление кетоновых тел в моче заставляет заподозрить инсулинозависимый сахарный диабет и без клинических проявлений заболевания. При наличии симптомов инсулинозависимого сахарного диабета кетоновые тела определяют с целью выявления и оценки тяжести диабетического кетоацидоза. Следует помнить, что кетонурия наблюдается при некоторых формах гипогликемии голодания.

Г. C-пептид. Определение уровня C-пептида в сыворотке или моче позволяет достаточно точно оценить функциональное состояние бета-клеток и в сомнительных случаях отличить инсулинозависимый сахарный диабет от инсулинонезависимого. Измерение уровня C-пептида в сыворотке более информативно, чем измерение уровня инсулина, поскольку у многих больных инсулинозависимым сахарным диабетом имеются аутоантитела к инсулину, влияющие на результаты определения.

1. У здоровых людей базальный уровень C-пептида в сыворотке (т. е. уровень C-пептида натощак) составляет 0,1—1,22 нмоль/л. При инсулинозависимом сахарном диабете базальный уровень C-пептида, как правило, не определяется. При инсулинонезависимом сахарном диабете базальный уровень C-пептида нормальный или слегка повышен.

2. Уровень C-пептида в сыворотке у здоровых людей после стимуляции глюкагоном, глюкозой или сустакалом (питательная смесь с высоким содержанием кукурузного крахмала и сахарозы) возрастает до 3 нмоль/л. У больных инсулинозависимым сахарным диабетом уровень C-пептида после стимуляции не повышается.

3. Содержание C-пептида в суточной моче

а. У здоровых:  10 нмоль.

б. У больных инсулинозависимым сахарным диабетом: < 3 нмоль (обычно < 0,7 нмоль).

в. У больных инсулинонезависимым сахарным диабетом с относительным дефицитом инсулина: < 10 нмоль.

г. У больных инсулинонезависимым сахарным диабетом с ожирением и инсулинорезистентностью:  20 нмоль.

Д. Аутоантитела к антигенам бета-клеток (см. гл. 43, п. II.Г)

1. Аутоантитела к островковым клеткам, к инсулину и к глутаматдекарбоксилазе присутствуют в сыворотке у 80—95% больных с впервые выявленным инсулинозависимым сахарным диабетом и у 60—87% лиц в доклиническом периоде болезни.

2. Выявление аутоантител к островковым клеткам или аутоантител к глутаматдекарбоксилазе у лиц без симптомов инсулинозависимого сахарного диабета, но с нарушениями при в/в тесте на толерантность к глюкозе дает основание начать лечение в доклиническом периоде (см. гл. 38, п. V.Д и п. VI.Б).

3. Аутоантитела к антигенам бета-клеток могут отсутствовать у больных с вновь выявленным инсулинозависимым сахарным диабетом в следующих случаях:

а. Погибли все бета-клетки (отсутствует мишень аутоиммунной реакции).

б. Инсулинозависимый сахарный диабет обусловлен острой вирусной инфекцией или токсическими веществами (отсутствует аутоиммунное звено патогенеза).

4. Антитела к инсулину могут появляться у многих больных после начала инсулинотерапии (особенно в тех случаях, когда используют инсулин животных).

III. Принципы лечения впервые выявленного инсулинозависимого сахарного диабета

А. Первоочередные задачи — добиться как можно более близкого к норме уровня глюкозы в крови, обеспечить нормальный рост и развитие организма, не допускать тяжелой гипогликемии.

Б. При планировании лечения учитывают:

1. Возраст больного.

2. Уровень остаточной секреции инсулина (степень сохранности бета-клеток).

3. Потребность больного в инсулине.

4. Потребность в питательных веществах и энергии.

5. Образ жизни и физическую активность больного.

6. Психологический климат в семье больного.

7. Возможности амбулаторного лечения (они определяются тяжестью симптомов, а также способностью больного или его родственников самостоятельно контролировать уровень глюкозы в крови и корректировать дозы инсулина).

В. Специализированные диабетологические учреждения и диабетологические бригады. При организации таких учреждений и бригад руководствуются следующими соображениями:

1. Инсулинозависимый сахарный диабет поражает преимущественно детей, подростков и молодых людей, но может начинаться в любом возрасте.

2. Хроническая гипергликемия и другие метаболические нарушения при инсулинозависимом сахарном диабете приводят к развитию многообразных осложнений, в первую очередь — нефропатии, ретинопатии и нейропатии.

3. Ни один из современных способов лечения не предупреждает хронических осложнений инсулинозависимого сахарного диабета. Важнейшая задача — отсрочить эти осложнения.

4. Правильный режим питания — один из существенных компонентов терапии.

5. Больные нуждаются в психологической и социальной поддержке.

В связи с этим в штате диабетологических учреждений или бригад должны быть терапевт, педиатр, невропатолог, офтальмолог, диетолог, психолог, физиотерапевт, специалист по ЛФК, средний и младший медицинский персонал, работники социальной сферы. Бригаду возглавляет диабетолог.

IV. Диабетический кетоацидоз. Диагностика и лечение диабетического кетоацидоза детально описаны в гл. 40.

V. Амбулаторное лечение

А. Амбулаторное лечение допустимо, если гипергликемия не сопровождается дегидратацией и рвотой. В таких случаях можно начать инсулинотерапию на дому. Больному и его родственникам дают подробные инструкции относительно схемы инсулинотерапии, режима питания и самостоятельного контроля уровня глюкозы в крови. Врач должен ежедневно навещать больного, либо больной должен ежедневно посещать врача. Кроме того, больной должен иметь возможность в любое время связаться по телефону с лечащим врачом. При амбулаторном лечении больной и его родственники особенно нуждаются в психологической и социальной поддержке.

Б. Амбулаторное лечение можно рекомендовать только взрослым больным. Все дети и подростки с инсулинозависимым сахарным диабетом должны быть немедленно госпитализированы, даже если нет клинических признаков заболевания.

VI. Инсулинотерапия у больных с впервые выявленным инсулинозависимым сахарным диабетом

А. Когда диагноз установлен, немедленно начинают инсулинотерапию. Нерешительность врача (задержка инсулинотерапии или назначение недостаточных доз инсулина) может привести к самым неблагоприятным последствиям: ухудшению состояния больного, утяжелению течения и раннему развитию осложнений. Напротив, своевременно начатая и хорошо спланированная инсулинотерапия позволяет в 75—90% случаев добиться временной ремиссии (см. гл. 39, п. VII), а в дальнейшем — стабилизировать течение болезни и отсрочить развитие осложнений.

Б. Режим многократных сочетанных инъекций

1. Мы рекомендуем следующую схему ударной инсулинотерапии: 4 раза в сутки (перед каждым приемом пищи и перед сном) вводят инсулин короткого действия и инсулин средней длительности действия (NPH или ленте). Доля инсулина средней длительности действия должна составлять 25—33% общей суточной дозы инсулина.

2. Преимущества режима многократных сочетанных инъекций:

а. Очень быстро нормализуется уровень глюкозы в крови и наступает ремиссия.

б. У детей и подростков этот режим лечения не вызывает никаких побочных эффектов.

в. Поскольку каждый раз вводят очень небольшие дозы инсулина, удается облегчить или предупредить приступы гипогликемии.

г. Инсулин средней длительности действия обеспечивает базальный уровень гормона, а инсулин короткого действия позволяет имитировать физиологическое усиление секреции гормона после еды.

д. Режим многократных инъекций дисциплинирует больного и помогает ему свыкнуться с мыслью о неизбежности пожизненного лечения инсулином.

В. Для некоторых больных лучше подходит другой вариант режима многократных инъекций: инсулин короткого действия вводят 3 раза в сутки (перед каждым приемом пищи), а инсулин NPH — 1 раз в сутки (перед сном). Такую схему лечения проще корректировать при изменениях физической активности и режима питания.

1. Общая суточная доза инсулина: 0,6—1,0 ед/кг.

2. Соотношение количеств инсулина короткого действия и инсулина NPH: 25% и 75%.

3. Распределение количеств инсулина короткого действия: 40% вводят перед завтраком, 30% — перед обедом и 30% — перед ужином.

4. Дозу инсулина NPH корректируют через день по результатам измерения уровня глюкозы в крови натощак.

а. Если уровень глюкозы < 3,3 ммоль/л, суточную дозу уменьшают на 2 ед.

б. Если уровень глюкозы > 5,0 ммоль/л, суточную дозу увеличивают на 2 ед.

5. Дозы инсулина короткого действия корректируют по результатам измерения уровня глюкозы в крови через 1 ч после еды 1 раз в 2 сут:

а. Если уровень глюкозы < 3,3 ммоль/л, суточную дозу уменьшают на 2 ед.

б. Если уровень глюкозы > 7,8 ммоль/л, суточную дозу увеличивают на 2 ед.

VII. Стадия ремиссии

А. Общие сведения. Временная ремиссия («медовый месяц») наблюдается у 75—90% больных через 1—3 мес после клинического проявления болезни и начала инсулинотерапии. Признаки ремиссии:

1. Улучшение самочувствия.

2. Частичное восстановление секреции эндогенного инсулина (в сыворотке и моче появляется C-пептид).

3. Снижение потребности в инсулине. У большинства больных потребность в инсулине снижается до 0,1—0,3 ед/кг/сут, а в отдельных случаях вообще исчезает.

Б. Возможные причины ремиссии

1. Торможение аутоиммунной реакции против бета-клеток, обусловленное двумя факторами:

а. В конце доклинического периода погибает 80—95% бета-клеток, что приводит к подавлению клеточного звена аутоиммунной реакции.

б. Инсулинотерапия снижает секреторную активность оставшихся бета-клеток, поэтому на их поверхности появляется меньше антигенов, распознаваемых иммунной системой.

2. Гибель большей части бета-клеток по принципу положительной обратной связи стимулирует пролиферацию и дифференцировку клеток-предшественников, присутствующих в ткани поджелудочной железы. Поскольку аутоиммунная реакция заторможена, вновь образующиеся бета-клетки погибают не сразу. Таким образом, численность бета-клеток увеличивается, что приводит к временной нормализации обмена глюкозы.

В. Продолжительность ремиссии колеблется от нескольких недель до нескольких месяцев. Она обратно пропорциональна тяжести течения инсулинозависимого сахарного диабета до его клинического проявления и прямо пропорциональна интенсивности инсулинотерапии на ранних сроках после клинического проявления.

Г. Инсулинотерапия в период ремиссии. Поскольку потребность в инсулине во время ремиссии снижена, введение даже небольших доз гормона (2—4 ед) может вызвать гипогликемию. Тем не менее отменять инсулин на период ремиссии нельзя. Основные доводы в пользу продолжения инсулинотерапии:

1. Инъекции инсулина обеспечивают функциональную разгрузку бета-клеток и торможение аутоиммунной реакции.

2. У больных, получавших инсулин в период ремиссии, инсулинозависимый сахарный диабет протекает легче и осложнения развиваются позже, чем у больных, не получавших инсулин.

3. При возобновлении инъекций после длительного перерыва может возникнуть аллергия к инсулину.

4. У каждого больного в глубине души живет надежда, что его болезнь излечима. Перерыв в инсулинотерапии укрепит эту иллюзию и возобновление инъекций инсулина после ремиссии будет воспринято тяжелее, чем назначение инсулина в начале заболевания.

На период ремиссии рекомендуется изменить схему лечения. Можно снизить дозы инсулина, использовать преимущественно препараты средней длительности действия либо вводить инсулин 2 раза или всего 1 раз в сутки. В начале периода ремиссии врач должен тактично объяснить больному и его родственникам, что инсулинозависимый сахарный диабет пока остается неизлечимым заболеванием и потому инсулинотерапию прерывать нельзя.

VIII. Рекомендации по инсулинотерапии

А. Общие рекомендации

1. Нельзя смешивать разные препараты инсулина в одном шприце.

2. Инсулин короткого действия вводят за 30 мин до еды, чтобы он успел всосаться в кровь. Инсулин сверхкороткого действия (см. табл. 38.1) можно вводить непосредственно перед едой или даже после еды.

3. Скорость всасывания инсулина зависит от места инъекции. Быстрее всего всасывается инсулин, введенный под кожу живота, причем скорость всасывания почти не зависит от физической нагрузки. Чтобы замедлить всасывание, инсулин вводят под кожу плеча, верхней части бедра или ягодицы. Чтобы ускорить всасывание, место инъекции согревают или массируют.

4. Не следует без необходимости менять привычные места инъекций. Вместе с тем, чтобы предупредить постинъекционную липодистрофию, нужно чередовать точки введения инсулина в пределах одного места.

5. Для лечения всех больных с вновь выявленным инсулинозависимым сахарным диабетом желательно использовать рекомбинантный человеческий инсулин или его полусинтетические производные (например, лизпро-инсулин). Детям и подросткам с момента выявления инсулинозависимого сахарного диабета и впредь назначают только человеческий инсулин. Преимущества человеческого инсулина перед инсулинами животного происхождения:

а. Не содержит примесей проинсулина и других пептидов, что обусловлено самой методикой получения человеческого инсулина.

б. Редко вызывает образование антител.

в. Очень редко вызывает аллергические реакции.

г. У большинства больных действует более эффективно, чем инсулины животного происхождения.

Если человеческий инсулин временно недоступен, используют только высокоочищенный свиной инсулин. Это снижает риск аллергических реакций и предупреждает постинъекционную липодистрофию (см. гл. 39, п. IX.Г).

6. Инъекции инсулина у детей

а. Поскольку разовые дозы инсулина у детей меньше, чем у взрослых, для инъекций лучше использовать шприц-ручку. Это позволяет очень точно дозировать препарат.

б. Шприц-ручка необходима ребенку, получающему более 3 инъекций инсулина в сутки.

в. Взрослые несут полную ответственность за лечение детей до 12 лет. Дети нередко делают инъекции неправильно и легко ошибаются в расчете дозы инсулина. Когда ребенок станет постарше и осознает жизненную необходимость правильного лечения, ему можно доверить самостоятельные инъекции и коррекцию доз инсулина.

Б. Выбор дозы инсулина

1. Для большинства детей и подростков сразу после клинического проявления инсулинозависимого сахарного диабета доза инсулина составляет примерно 1,0 ед/кг/сут. Половину общей суточной дозы вводят в утренние и дневные часы, вторую половину — вечером.

2. Через несколько лет после клинического проявления инсулинозависимого сахарного диабета потребность в инсулине у большинства детей и подростков снижается до 0,6—0,8 ед/кг/сут. Если используется режим двух инъекций в сутки, то две трети общей суточной дозы вводят за 30 мин до завтрака (инъекция инсулина короткого действия плюс инъекция инсулина средней длительности действия; соотношение доз: 1 ед инсулина короткого действия на каждые 3—4 ед инсулина средней длительности действия). Оставшуюся треть общей суточной дозы вводят за 30 мин до ужина (соотношение доз: 1 ед инсулина короткого действия на каждые 1—2 ед инсулина средней длительности действия).

3. Во время пубертатного ускорения роста потребность в инсулине может увеличиваться до 1,0—1,5 ед/кг/сут; в последующие годы она снижается.

В. Коррекция схемы инсулинотерапии

1. Если у больного, получающего только инсулин средней длительности действия, наблюдается выраженная гипергликемия после завтрака и ужина, необходимо добавить инъекции инсулина короткого действия.

2. Если у больного, получающего инсулин короткого действия в сочетании с инсулином средней длительности действия, наблюдается выраженная гипергликемия после завтрака и ужина, необходимо увеличить дозы инсулина короткого действия.

3. У некоторых больных при использовании режима многократных сочетанных инъекций (см. гл. 39, п. VI.Б.1) гипогликемизирующий эффект утренней дозы инсулина средней длительности действия продолжается и после ужина. В таких случаях две вечерние инъекции инсулина средней длительности действия (перед ужином и перед сном) лучше заменить одной — перед сном. Это особенно показано больным, у которых между 2:00 и 4:00 (период максимального эффекта дозы инсулина средней длительности действия, вводимой перед ужином) развивается гипогликемия.

4. Соотношение доз инсулина короткого действия и инсулина средней длительности действия может изменяться в зависимости от физической активности больного, вида и количества потребляемых углеводов.

IX. Осложнения инсулинотерапии

А. Гипогликемия

1. Гипогликемическая кома — причина смерти 3—4% больных инсулинозависимым сахарным диабетом. В большинстве случаев гипогликемию можно предвидеть и предотвратить.

2. Особенно велик риск тяжелой гипогликемии (судорог или комы) у детей младшего возраста, поскольку они неспособны распознать предвестники гипогликемии.

3. Самая частая причина гипогликемии — передозировка инсулина.

4. Гипогликемия может быть вызвана внезапной физической нагрузкой или пропуском приема пищи.

5. Прием алкоголя на фоне инсулинотерапии может вызвать очень длительную и очень тяжелую гипогликемию (например, в интервале от 2:00 до 6:00). Больных инсулинозависимым сахарным диабетом, особенно подростков и молодых людей, обязательно надо предупредить об опасности употребления алкоголя и объяснить им, как бороться с алкогольной гипогликемией.

6. Больные, живущие в тяжелых социальных или семейных условиях, и больные в тяжелой депрессии (особенно подростки) могут намеренно вводить чрезмерные дозы инсулина с целью самоубийства.

7. По мере прогрессирования инсулинозависимого сахарного диабета нарушается секреция контринсулярных гормонов. Приступы гипогликемии становятся более тяжелыми и продолжительными. Притупление неврологических и адренергических симптомов (см. гл. 34, п. V) затрудняет распознавание надвигающейся гипогликемии.

8. У больных инсулинозависимым сахарным диабетом головной мозг адаптируется к постоянной гипергликемии, и потому неврологические симптомы гипогликемии могут появляться при незначительном, но быстром снижении уровня глюкозы в крови.

Б. Синдром Сомоджи

1. Это синдром, обусловленный хронической передозировкой инсулина. В любое время суток уровень инсулина в крови оказывается выше требуемого. Это приводит либо к гипогликемии (которая распознается больным не всегда), либо к перееданию.

2. Гипогликемия любого происхождения (передозировка инсулина, чрезмерная физическая нагрузка, недостаточное питание, прием алкоголя) вызывает рикошетную гипергликемию, которая продолжается 8—24 ч. Рикошетная гипергликемия, описанная М. Сомоджи в 1939 г., была вызвана передозировкой инсулина и продолжалась целых 72 ч.

3. Избыток инсулина и гипогликемия стимулируют секрецию контринсулярных гормонов, которые и вызывают рикошетную гипергликемию.

4. Выброс контринсулярных гормонов на фоне инсулинотерапии приводит к значительным колебаниям уровня глюкозы в крови. Этим объясняется нестабильное течение инсулинозависимого сахарного диабета у многих больных.

5. В редких случаях повышение уровня контринсулярных гормонов может быть очень сильным и продолжаться очень долго. Тогда развиваются кетонурия и даже диабетический кетоацидоз.

6. Таким образом, гипергликемия, особенно по ночам и в утренние часы, может быть вызвана не дефицитом, а передозировкой инсулина. В таких случаях гипергликемию можно предупредить, снижая дозы инсулина.

В. Аллергия к инсулину

1. Через несколько минут или часов после инъекции могут наблюдаться местные аллергические реакции (краснота, зуд, отек, уплотнение, ощущение жара). Обычно такие реакции возникают в первые несколько недель после начала инсулинотерапии и проходят без лечения.

2. В редких случаях возможны системные аллергические реакции (реакции немедленного типа): крапивница или ангионевротический отек. Еще реже отмечается анафилаксия. Системные реакции могут быть обусловлены длительным перерывом в инсулинотерапии. Системные реакции опосредуются IgE, а при местных аллергических реакциях основную роль играют IgG. Иногда приходится прибегать к десенсибилизирующей терапии.

Г. Постинъекционные липодистрофии. Обычно в местах инъекций инсулина развивается липоатрофия. Она характеризуется полным отсутствием жира в подкожной клетчатке. В зоне липоатрофии нарушено кровоснабжение, поэтому всасывание инсулина замедляется. Причины постинъекционной липоатрофии — кислый pH препаратов инсулина и местные иммунные реакции на сам инсулин или другие компоненты препаратов. Чтобы понизить риск липоатрофии, нужно использовать только препараты человеческого инсулина, не содержащие фенол в качестве консерванта. Гораздо реже на месте инъекций возникает липогипертрофия, обусловленная усилением липогенеза. Липогипертрофия также нарушает всасывание инсулина. Лечение липогипертрофии: частая смена мест инъекций, массаж, физиотерапия.

X. Самостоятельный контроль уровня глюкозы

А. Измерение уровня глюкозы в моче

1. Надо помнить, что уровень глюкозы в моче лишь приблизительно отражает уровень глюкозы в крови из-за непостоянства почечного порога для глюкозы, потребления и выделения жидкости.

2. Необходимо научить больного и его родственников определять уровень глюкозы и кетоновых тел в двухразовых порциях мочи.

3. Комбинированные тест-полоски позволяют одновременно определять уровни глюкозы и кетоновых тел в моче. Комбинированными полосками надо пользоваться, когда уровень глюкозы в крови резко возрастает (> 13 ммоль/л) либо резко снижается, а также при плохом самочувствии и сопутствующих заболеваниях. Уровень глюкозы в моче обязательно определяют в тех случаях, когда по каким-то причинам не удается измерить уровень глюкозы в крови.

Б. Измерение уровня глюкозы в крови

1. Наилучший способ самостоятельной оценки правильности лечения — определение концентрации глюкозы в капиллярной крови.

2. Кожу пальца прокалывают копьем или с помощью приспособлений типа Monojector, Penlet, Autolance и Autolet.

3. Каплю крови наносят на тест-полоску, пропитанную глюкозооксидазным реагентом, изменяющим окраску в присутствии глюкозы. Через некоторое время кровь стирают или смывают водой. Концентрацию глюкозы определяют визуально (сравнивая цвет полоски с цветами на стандартной шкале) либо с помощью электронного прибора с батарейным питанием — глюкометра.

4. Современные глюкометры снабжены магнитной памятью и разъемом для соединения с персональным компьютером, что дает возможность накапливать и анализировать данные за много дней. Для некоторых типов глюкометров выпускаются специальные тест-полоски. Для других подходят обычные тест-полоски.

5. Большинство больных по-прежнему пользуется обычными тест-полосками. Точность и воспроизводимость визуальных измерений при использовании обычных тест-полосок ниже, чем при использовании глюкометров. Кроме того, многие больные разрезают полоски вдоль, получая из одной полоски две, три или даже четыре. Это тоже снижает точность измерений.

6. Результаты всех измерений надо записывать в дневник.

В. Частота измерений (см. табл. 39.2)

1. Уровень глюкозы в капиллярной крови контролируют ежедневно не менее 4 раз в сутки. Ежемесячно, на протяжении 3 сут подряд, измеряют уровень глюкозы 8 раз в сутки. Это позволяет построить суточный график колебаний уровня глюкозы и корректировать схему инсулинотерапии, дозы инсулина и режим питания.

2. При плохом самочувствии, сопутствующих заболеваниях, в стрессовых ситуациях, при больших физических нагрузках измерения проводят каждые 1—2 ч. Это помогает выявить и предупредить гипогликемию (см. гл. 39, п. IX.А).

3. При ежедневном четырехкратном контроле уровня глюкозы измерения рекомендуется делать за 30 мин до еды.

4. Даже у двухмесячных детей не отмечались инфекционные осложнения (флегмона или абсцесс) или омозолелости в местах частых проколов кожи.

Г. Ошибки при самостоятельном измерении уровня глюкозы в крови

1. На тест-полоску наносят слишком маленькую каплю крови.

2. Кровь стирают с полоски слишком сильно либо вместо ватного тампона используют бумажные салфетки или туалетную бумагу (Chemstrip bG и аналогичные тест-полоски).

3. При смывании крови полоску слишком долго держат под водой (Dextrostix и аналогичные тест-полоски).

4. Недостаточное время химической реакции (рано стирают или смывают кровь; рано определяют цвет полоски).

5. Кровь смывают спиртом или стирают с помощью спиртового тампона.

6. Истек срок годности тест-полосок, либо они хранились неправильно (в тепле, на солнце, в морозильнике).

7. Неисправность глюкометра.

8. Нарушения зрения у больного.

XI. Рекомендации по коррекции доз инсулина и количества углеводов в пище

А. Рекомендации составляет врач по данным самостоятельного ежедневного контроля уровня глюкозы с учетом сведений о весе, физической активности и питании больного. Рекомендации должны быть написаны простым и понятным языком. В табл. 39.3 приведена типовая форма рекомендаций, которые помогают больному корректировать дозы инсулина короткого действия в зависимости от уровня глюкозы в крови. По такому же принципу можно составить рекомендации по коррекции потребления углеводов. В них может быть указано, например, как надо изменить количество фруктов или хлеба в диете, чтобы добиться снижения (или повышения) уровня глюкозы в крови.

Б. Зачем нужны рекомендации?

1. Чтобы на первом этапе добиться уровня глюкозы в крови, максимально близкого к норме (около 5,6 ммоль/л), не допуская гипогликемии в ночные часы, перед завтраком и ужином.

2. Чтобы в конечном счете обеспечить уровень глюкозы в крови перед едой в пределах 3,9—5,0 ммоль/л, а после еды — ниже 8,9—10 ммоль/л.

В. Как добиться желаемых уровней глюкозы?

1. Если у больного, получающего 20—40 ед/сут инсулина, уровень глюкозы в крови < 13,3 ммоль/л, то дополнительные 0,5—1,0 ед инсулина короткого действия, как правило, снижают уровень глюкозы на 2,2—2,8 ммоль/л.

2. Если у больного, получающего 20—40 ед/сут инсулина, уровень глюкозы в крови > 13,3 ммоль/л, то для снижения уровня глюкозы на 2,2—2,8 ммоль/л требуются большие дополнительные количества инсулина (1—3 ед).

3. У больных с повышенной чувствительностью к инсулину и детей младшего возраста повышен риск гипогликемии. Для лечения таких больных рекомендуется использовать разведенные препараты инсулина. Обычно концентрация раствора инсулина во флаконе составляет 40, 80 или 100 ед/мл. Некоторые фирмы прилагают к флакону с концентрацией инсулина 100 ед/мл флакон с разбавителем. С помощью разбавителя можно приготовить раствор инсулина с концентрацией 10 или 20 ед/мл. Это позволяет изменять разовые дозы инсулина на 0,1—0,2 ед.

Г. Оценка эффективности лечения

1. Врач должен быть уверен в том, что больной выполняет его рекомендации. Для этого надо проверять дневник больного.

2. Режим питания должен соответствовать режиму инсулинотерапии и физической активности.

3. Главный критерий эффективности лечения — снижение или отсутствие повышения уровня гликозилированного гемоглобина A (см. гл. 39, п. XII).

Д. Возможные причины неэффективности лечения

1. Неправильные рекомендации (ошибка врача).

2. Рекомендации не выполняются, не проводится регулярный самостоятельный контроль уровня глюкозы в крови (недисциплинированность больного).

3. Больной разочарован отсутствием немедленного улучшения или сомневается в эффективности лечения и потому не следует рекомендациям (это нередко бывает у больных с нестабильным течением инсулинозависимого сахарного диабета).

4. Ошибки при измерении уровня глюкозы в крови (см. гл. 39, п. X.Г) или фальсификация результатов измерений.

Задача по ВПТ

Ситуационная задача № 23

В ходе учебно-тренировочного полевого занятия по преодолению зараженной местности (подрыв дымовой шашки с 5% зарином), проводимого в летнее время при температуре около 250С, рядовой З. потерял сознание. Введено 2 мл 0,1% раствора атропина, пострадавший погружен в санитарную машину для следования в МПП. В пути появились судороги клонико-тонического характера, что было расценено как тяжелое поражение отравляющим веществом нервно-паралитического действия и дополнительно введено еще 1 мл 0,1% раствора атропина. Через 15 мин доставлен в МПП.

При осмотре состояние тяжелое, кома. Кожные покровы гиперемированы, сухие, теплые. Язык сухой, зрачки расширены до 8 мм, реакция на свет отсутствует. Пульс 160 ударов в 1 мин, ритмичный, тоны сердца ослаблены. АД 80/40 мм рт.ст. Дыхание поверхностное, живот безболезненный.

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.

2. Оцените действия медицинского персонала.

3. Определите объем помощи на МПП и эвакуационное предназначение пострадавшего.

Потеря сознания у военнослужащего возникла вследствие острого перегревания (тепловой удар). В пользу этого свидетельствует отсутствие каких-либо симптомов отравления зарином (миоз, бронхоспазм, судороги) и эффекта от применения атропина. В результате повторного введения атропина развилась передозировка препарата, о чем говорит сухость кожи и языка, широкие зрачки, тахикардия.

Неотложная помощь в данном случае заключается в охлаждении пострадавшего (пузыри со льдом, влажное обертывание, прохладная ванна или душ (температура воды 25-26 °С), обильное питье.

Внутривенное введение 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с добавлением 20 мл 10% раствора хлорида кальция, 100 мл 3% раствора хлорида калия. Мезатон 1 мл 1% раствора внутримышечно, норадреналин (2 мл 2% раствора в 1 л 5% раствора глюкозы внутривенно) или преднизолон - 60-120 мг внутримышечно.

Подлежит эвакуации на этап квалифицированной медицинской помощи санитарным транспортом в положении лежа в I очередь.

← Предыдущая
Страница 1
Следующая →

Скачать

23.docx

23.docx
Размер: 316.6 Кб

Бесплатно Скачать

Пожаловаться на материал

Стеноз митрального отверстия. Этиология. Патогенез. Осмотр. Аускультация сердца. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии

У нас самая большая информационная база в рунете, поэтому Вы всегда можете найти походите запросы

Искать ещё по теме...

Похожие материалы:

Понятие местного самоуправления

Согласно Конституции Российской Федерации, принятой 12 декабря 1993 года, в Российской Федерации признается и гарантируется местное самоуправление (ст. 12).

Вербальное общение

Вербальное общение состоит из двух процессов – слушания и говорения. Существует два вида слушания – нерефлексивное и рефлексивное.

Перестройка СССР

В период начала перестройки с 1985 по 1986 гг. существенных изменений в организации управления страной не было. В регионах власть, по крайней мере, формально, принадлежала Советам, а на высшем уровне – Верховному Совету СССР.

Антибиотики. Классификация по механизму действия

Государственная служба

Сущность государственной службы. Современные тенденции развития института государственной службы Российской Федерации. Нормативно-правовое регулирование института государственной службы в Российской Федерации. Государственные должности Российской Федерации: понятие и сущностные характеристики Понятие и типология должностей государственной службы Российской Федерации. Исторический опыт организации государственной службы в России

Сохранить?

Пропустить...

Введите код

Ok