Биосинтез гема — Биохимия. Шпаргалка с картинками | iFREEstore

Биосинтез гема

Биосинтез гема идет в большинстве тканей, за исключением эритроцитов, которые не имеют митохондрий. В организме человека гем синтезируется из глицина и сукцинил-КоА, образованного в результате метаболических реакции ЦТК.

Для активации глицина необходим витамин В6. В процессе первой метаболической реакции синтеза гема образуется -аминолевулиновая кислота (АЛК). Скорость синтеза гема контролируется ферментом – синтаза. Наиболее активно эта реакция идет в печени.

[рисуется в столбик. Первая реакция идет в митохондриях: глицин + сукцинил-КоА(синтаза) аминолевулиновая кислота (АЛК). Следующие реакции в цитозоле: АЛК + АЛК порфобилиноген (монопиррол) + 3 порфобилиногена  уропорфобилиноген (или тетрапиррол)  (над стрелкой: декарбоксилаза; под: -СО2) копропорфобилиноген. Далее реакции до образования гема идут опять в митохондриях: копропорфобилиноген (над стрелкой: декарбоксилаза; под: -СО2) протопорфобилиноген  (над стрелкой оксидаза; под: +О2) протопорфирин  (над: синтаза; под: +Fе2+) гем Нb(над: +белок) Последняя реакция соединения гема с белком идет в цитозоле.]

После образования АЛК в митохондриях, в цитозоле происходит конденсация двух молекул АЛК с образованием порфобилиногена (монопиррола). Следующим этапом синтеза является реакция конденсации 4-х молекул порфобилиногена с образованием уропорфириногена (тетрапиррола).

В природе встречаются порфирины типов 1 и 3. В организме человека более широко представлены и биологически более важные изомеры 3 типа. В процессе декарбоксилирования уропорфобилиноген превращается в копропорфобилиноген, который из цитозоля поступает в митохондрии, где превращается в протопорфирин. Реакция окисления идет в присутствии кислорода при участии оксидаз. Заключительной стадией синтеза гема является включение 2-х валентного железа в протопорфирин. Эта реакция синтезируется гем–синтазой и завершает в митохондриях образование гема.

При нарушении синтеза гема в организме человека главным образом в печени могут развиваться порфирии – группа заболевании возникшие в результате блокирования отдельных стадий синтеза гема и сопровождающиеся увеличенным содержанием порфиринов в организме.

Причинами порфирий могут быть:

1. наследственные болезни, когда из-за дефицита митохондрий и ЦПМ ферментов синтеза гема, нарушается пигментный обмен;

2. приобретенные (токсические), которые вызываются действием ряда токсических соединений. Например: гексохлорбензол, соли тяжелых металлов, алкоголь. Эти соединения могут быть ингибированны ферментами в системе синтеза гема.

Порфирии могут сопровождаться поражением кожи под влиянием УФЛ, сопровождаясь фотодерматозами. Моча таких больных – розовая или красная.

Фотодерматозы – проявления кожной порфирии, т.е. увеличения светочувствительности кожи.

← Предыдущая
Страница 1
Следующая →

Файл

шпора бх с картинками.doc

шпора бх с картинками.doc
Размер: 1.3 Мб

.

Пожаловаться на материал

Шпоры по биохимии.

У нас самая большая информационная база в рунете, поэтому Вы всегда можете найти походите запросы

Искать ещё по теме...

Эта тема принадлежит разделу:

Биохимия. Шпаргалка с картинками

Шпоры по биохимии.

К данному материалу относятся разделы:

Биохимия и ее задачи

Белки и их биологическая роль

Классификация белков

Методы разделения (фракционирования) белков

Характеристика сложных белков

Хромопротеины

Липид-белковые комплексы

Нуклеопротеины

Углевод-белковые комплексы

Фосфопротеины

ФЕРМЕНТЫ

Изоферменты

Классификация и номенклатура ферментов

Номенклатура ферментов

Современные представления о ферментативном катализе

Молекулярные эффекты действия ферментов

Теория кислотно-основного катализа

Обмен веществ

Обмен белков Переваривание и всасывание белков

Переваривание сложных белков и их катаболизм

Гниение белков и обезвреживание его продуктов

Метаболизм аминокислот

Общие пути обмена веществ

Временное обезвреживание аммиака

Орнитиновый цикл мочевинообразования

Синтез и распад нуклеотидов

Образование креатинина

Образование конечных безазотистых продуктов

Функции ЦТК

Дыхательная цепь (ДЦ) (или Цепь Переноса Электронов – ЦПЭ, или Электрон-Транспортная Цепь – ЭТЦ)

Функционирование ДЦ

Окислительное фосфорилирование

Альтернативные варианты биологического окисления

Матричный биосинтез. Генетический код

Репликация (самоудвоение, биосинтез) ДНК

Транскрипция (передача информации с ДНК на РНК) или биосинтез РНК

Трансляция (биосинтез белка)

Адресование белков

Регуляция биосинтеза белка

Нарушения матричных биосинтезов

Система репарации ДНК

Генные мутации

Ингибиторы матричных биосинтезов (Антибиотики)

Антибактериальные

Биохимический полиморфизм

Биологические последствия обратной транскрипции

Теломеры и теломеразы

Патология белкового обмена

Механизмы развития раковой опухоли

Генная инженерия

Обмен углеводов

Биологический синтез гликогена

Распад гликогена

Гликогеновые болезни

Пути катаболизма глюкозы

Гексозодифосфатный путь превращения углеводов в тканях

Гексозомонофосфатный путь превращения углеводов в тканях

Глюконеогенез и другие источники глюкозы для организма человека

Патология углеводного обмена

Липиды

Простагландины, простациклины, тромбоксаны и лейкотриены

Переваривание липидов

Механизм ресинтеза жира

Транспортные формы липидов в организме

Превращение липидов в тканях

Окисление масляной кислоты

Биосинтез глицерина и ВЖК в тканях

Биосинтез холестерина (ХС)

Патология липидного обмена

Гормоны

Классификация гормонов

Гидрофильные гормоны

Семейство проопиомеланокортина (ПОМК)

Гормоны щитовидной железы

Механизм действия тиреоидных гормонов

Гормоны поджелудочной железы (ПЖ)

Гормоны коры и мозгового вещества надпочечников

Клетки-мишени для глюкокортикоидов - печень, почки, лимфоидная ткань, соединительная ткань, мышцы

Гормоны половых желез

Витамины

Классификация витаминов

Роль витаминов в обмене веществ

Причины гиповитаминозов

Причины недостаточной витаминной обеспеченности в современных условиях

Витамин А

Причины гипо- и авитаминозов А

Витамин D

Витамин Е

Витамин К

Водорастворимые витамины Витамин С

Роль витамина С в обмене веществ

Витамин Р

Витамин В1

Витамин В2

Витамин РР

Витамин В6

Витамин В9, В10, ВС (фолиевая кислота)

Витамин В12

Витамин В3

Витамин Н (биотин)

Холин

Биохимия печени. Роль печени в обмене веществ

Гидроксилирование ксенобиотиков с участием микросомальной монооксигеназной системы

Роль печени в пигментном обмене

Биосинтез гема

Распад гема

Патология пигментного обмена

Биохимия крови Типы изменения биохимического состава крови

Альбумины

Небелковые азотсодержащие вещества

Углеводный обмен

Липидный обмен

Минеральный обмен

Ферменты плазмы крови

Биохимия почек. Функции почек

Физические свойства мочи здорового человека, их изменения при патологии

Показатели химического состава мочи

Биохимия нервной ткани. Химические компоненты нервной ткани

Особенности обмена веществ в нервной ткани

Химическая передача нервного возбуждения

Биохимия мышечной ткани

Углеводы мышечной ткани

Энергетическое обеспечение мышечного сокращения

Нарушения метаболизма при ишемической болезни сердца

Биохимия мышечного сокращения

Биохимия соединительной ткани

Похожие материалы:

Компьютерное рестирование

Курсовая работа. Цель данной работы - показать что с помощью тестирования удобнее проводить проверку знаний учащихся, это занимает меньше времени и дает объективную оценку знаний, что является очень важным в обучающем процессе.

Вопросы к экзамену по муниципальному праву специальность «Юриспруденция»

Фінансово-економічні результати діяльності підприємства

Дохід підприємства. Поняття і види прибутку підприємства. Розподіл прибутку підприємства. Показники оцінки фінансового стану підприємства. Суть і характеристика загальної ефективності діяльності підприємства. Показники ефективності виробництва

Первое Болгарское царство

Институт гуманитарных наук и искусств Департамент «Исторический факультет» кафедра древнего мира и средних веков

Теория государства и права

Государство и право – объект изучения многих юридических и гуманитарных наук. Теория государства и права – обобщающая наука, поскольку для отраслевых юридических наук (гражданского, уголовного, трудового, административного права и т. д.)