Гликогеновые болезни — Биохимия. Шпаргалка с картинками | iFREEstore

Гликогеновые болезни

Гликогеновые болезни - наследственные нарушения обмена гликогена, которые связаны с недостаточностью какого–либо фермента, участвующего в синтезе или распаде гликогена. Как правило, эта недостаточность выражена в снижении активности или полном отсутствии фермента.

Различают гликогенозы – болезни, связанные с нарушением процесса распада гликогена. При этом клетки печени, мышц, почек накапливают большое количество гликогена, что ведет к разрушению клеток. У больных наблюдается увеличение печени, гипоглюкоземия натощак, мышечная слабость. Обычно такие больные умирают в раннем возрасте. Наиболее часто встречаются следующие гликогенозы:

- болезнь Герса, связанная с недостаточной активностью или отсутствием фосфорилазы печени;

-  болезнь Мак-Ардля, -//- фосфорилазы мышц;

- болезнь Помпе, -//- -1,4-гликозидазы;

- болезнь Гори, -//- амило-1,6-гликозидазы;

- болезнь Гирке, -//- глюкозо-6-фосфатазы.

Агликогенозы – заболевания, которые характеризуются нарушением синтеза гликогена. У больных: гипогликемия натощак, судороги, рвота, потеря сознания, постоянное углеводное голодание мозга приводит к отставанию умственного развития. Больные погибают в раннем возрасте. Наиболее часто встречаются следующие агликогенозы:

- болезнь Льюиса, связанная с нарушением выработки или полным отсутствием гликогенсинтазы;

- болезнь Андерсена, -//- гликогенветвящего фермента.

← Предыдущая
Страница 1
Следующая →

Файл

шпора бх с картинками.doc

шпора бх с картинками.doc
Размер: 1.3 Мб

.

Пожаловаться на материал

Шпоры по биохимии.

У нас самая большая информационная база в рунете, поэтому Вы всегда можете найти походите запросы

Искать ещё по теме...

Эта тема принадлежит разделу:

Биохимия. Шпаргалка с картинками

Шпоры по биохимии.

К данному материалу относятся разделы:

Биохимия и ее задачи

Белки и их биологическая роль

Классификация белков

Методы разделения (фракционирования) белков

Характеристика сложных белков

Хромопротеины

Липид-белковые комплексы

Нуклеопротеины

Углевод-белковые комплексы

Фосфопротеины

ФЕРМЕНТЫ

Изоферменты

Классификация и номенклатура ферментов

Номенклатура ферментов

Современные представления о ферментативном катализе

Молекулярные эффекты действия ферментов

Теория кислотно-основного катализа

Обмен веществ

Обмен белков Переваривание и всасывание белков

Переваривание сложных белков и их катаболизм

Гниение белков и обезвреживание его продуктов

Метаболизм аминокислот

Общие пути обмена веществ

Временное обезвреживание аммиака

Орнитиновый цикл мочевинообразования

Синтез и распад нуклеотидов

Образование креатинина

Образование конечных безазотистых продуктов

Функции ЦТК

Дыхательная цепь (ДЦ) (или Цепь Переноса Электронов – ЦПЭ, или Электрон-Транспортная Цепь – ЭТЦ)

Функционирование ДЦ

Окислительное фосфорилирование

Альтернативные варианты биологического окисления

Матричный биосинтез. Генетический код

Репликация (самоудвоение, биосинтез) ДНК

Транскрипция (передача информации с ДНК на РНК) или биосинтез РНК

Трансляция (биосинтез белка)

Адресование белков

Регуляция биосинтеза белка

Нарушения матричных биосинтезов

Система репарации ДНК

Генные мутации

Ингибиторы матричных биосинтезов (Антибиотики)

Антибактериальные

Биохимический полиморфизм

Биологические последствия обратной транскрипции

Теломеры и теломеразы

Патология белкового обмена

Механизмы развития раковой опухоли

Генная инженерия

Обмен углеводов

Биологический синтез гликогена

Распад гликогена

Гликогеновые болезни

Пути катаболизма глюкозы

Гексозодифосфатный путь превращения углеводов в тканях

Гексозомонофосфатный путь превращения углеводов в тканях

Глюконеогенез и другие источники глюкозы для организма человека

Патология углеводного обмена

Липиды

Простагландины, простациклины, тромбоксаны и лейкотриены

Переваривание липидов

Механизм ресинтеза жира

Транспортные формы липидов в организме

Превращение липидов в тканях

Окисление масляной кислоты

Биосинтез глицерина и ВЖК в тканях

Биосинтез холестерина (ХС)

Патология липидного обмена

Гормоны

Классификация гормонов

Гидрофильные гормоны

Семейство проопиомеланокортина (ПОМК)

Гормоны щитовидной железы

Механизм действия тиреоидных гормонов

Гормоны поджелудочной железы (ПЖ)

Гормоны коры и мозгового вещества надпочечников

Клетки-мишени для глюкокортикоидов - печень, почки, лимфоидная ткань, соединительная ткань, мышцы

Гормоны половых желез

Витамины

Классификация витаминов

Роль витаминов в обмене веществ

Причины гиповитаминозов

Причины недостаточной витаминной обеспеченности в современных условиях

Витамин А

Причины гипо- и авитаминозов А

Витамин D

Витамин Е

Витамин К

Водорастворимые витамины Витамин С

Роль витамина С в обмене веществ

Витамин Р

Витамин В1

Витамин В2

Витамин РР

Витамин В6

Витамин В9, В10, ВС (фолиевая кислота)

Витамин В12

Витамин В3

Витамин Н (биотин)

Холин

Биохимия печени. Роль печени в обмене веществ

Гидроксилирование ксенобиотиков с участием микросомальной монооксигеназной системы

Роль печени в пигментном обмене

Биосинтез гема

Распад гема

Патология пигментного обмена

Биохимия крови Типы изменения биохимического состава крови

Альбумины

Небелковые азотсодержащие вещества

Углеводный обмен

Липидный обмен

Минеральный обмен

Ферменты плазмы крови

Биохимия почек. Функции почек

Физические свойства мочи здорового человека, их изменения при патологии

Показатели химического состава мочи

Биохимия нервной ткани. Химические компоненты нервной ткани

Особенности обмена веществ в нервной ткани

Химическая передача нервного возбуждения

Биохимия мышечной ткани

Углеводы мышечной ткани

Энергетическое обеспечение мышечного сокращения

Нарушения метаболизма при ишемической болезни сердца

Биохимия мышечного сокращения

Биохимия соединительной ткани

Похожие материалы:

Перевод исходных чисел в двоичный код, затем в шеснадцатиричный. Сложить два двоичных числа

Контрольная работа По курсу «Микросхемы и МикроЭВМ»

Основные принципы методологии SADT

SADT (Structured Analysis and Design Technique) Объектно-ориентированная парадигма. Значение языка UML ADO.NET – основные концепции

Права и обязанности налогоплательщиков и других субъектов НП

Права и обязанности налогоплательщиков. Права и обязанности налоговых агентов. Правовой статус сборщиков налогов и сборов. Права и обязанности налоговых органов. НП - налогоплательщики.

Оцінка туристичного потенціалу Природного заповідника «Медобори»

Залікова робота. Напрям “Туризм”. Загальна характеристика природного заповідника. Природні та історико-культурні туристичні ресурси парку. Туристична інфраструктура і туристичні заняття у парку. Перспективи розвитку рекреації

Полное житие преподобного Алексия, человека Божия

В Риме, в царствование Аркадия и Гонория, жил благочестивый человек по имени Евфимиан: он был весьма знатный и богатый вельможа, так что даже слуги его, число которых доходило до трех тысяч, носили шелковые одежды, но при всем этом он не был вполне счастлив, так как, по причине неплодства жены своей, не имел детей.